先天性巨结肠同源病的诊断与外科治疗.pdfVIP

J Oct．；30(5) 376 西北国防医学杂志(MedNDFNC)2009 ·短篇论著· 先天性巨结肠同源病的诊断与外科治疗 王小林，黄祖仁，杨红卫，李前进 (解放军第323医院综合外科，陕西西安710054) [关键词] 巨结肠同源病；诊断；外科治疗 656．9 B 【中图分类号]R 【文献标识码] 【文章编号] 1007—8622(2009)05—00376—01 先天性巨结肠是在病变肠段内肌间神经丛和黏膜下神 常少见，易漏诊，本组患者术前均未诊断出先天性巨结肠同 经丛中的神经节细胞完全缺如，因此又称为无神经节细胞 源病，均为术后病理诊断为先天性巨结肠同源病。诊断成人 病…。先天性巨结肠同源病则是神经节细胞减少、未成熟、 先天性巨结肠同源病结合文献∞，4J，我们认为可参考下列几 发育不全等，也叫先天性巨结肠类缘病。该病是一种少见疾 方面：①有严重的便秘、腹胀史，以幼年时发病者，病程较长 病BJ。我们从2000—03～2008—10，共遇到6例。结合文及呈渐进性加重；②钡剂灌肠是诊断该病的主要手段，典型 献对该病的诊断和外科治疗进行讨论。 的结肠造影提示狭窄段、移行段及扩张段，但成人先天性巨 1临床资料 结肠病移行段少见；③经肛门直肠全层活组织检查确定肌间 1．1一般资料：本组男2例，女4例，年龄18—64(平均42)是否缺乏神经节细胞是术前最具有价值的确诊方法，但活检 岁，所有患者经病理确诊。 取材部位存在盲目性，阳性率不高。 1．2 临床症状与体征：6例均有便秘、腹胀史，症状逐年加 该病手术治疗的基本原则为切除病变结肠，保留部分直 重。排便频次，最短3d一次，最长1月一次，平均l周一次。 肠以改善术后排便功能。本组2例行分期手术，其中l例因 1例因肠梗阻入院，2例因肛裂和混合痔入院，其余3例以顽 乙状结肠扭转致肠梗阻行急诊手术，该例患者术后病理诊断 固性便秘入院。除因肠梗阻入院的患者有腹膜刺激症外，其 为先天性巨结肠同源病，才使我们对该病有了认识。l例由 余患者均腹肌柔软，全腹无固定压痛点，未触及肿块，肠鸣音 于顽固性便秘肠道准备欠佳。在二期手术时及以后的4例 较活跃。2例有明显营养不良。 一期肠吻合的患者均行肠段两切缘行快速病理检查，确定两 1．3辅助检查：本组有5例在术前行钡剂灌肠检查，2例发端切缘肠管神经结构正常。结合文献1以及我们的体会手 现乙状结肠有狭窄段，2例直乙交界处狭窄；1例直肠上段狭 术时应注意以下两点：①术前要充分的肠道准备，对于有严 窄。狭窄段为2—8cm不等，后3例伴有乙状结肠冗长。 重便秘的患者术前无法彻底进行肠道准备时，应行分期手 1例行腹部立位拍片诊断为肠梗阻、乙状结肠冗长伴扭转。 术；②切除病变肠段是手术成功的关键，由于病变肠段较长 本组患者术前均未诊断出先天性巨结肠同源病，均为术后病 且肉眼难以观察出明显病理改变，术中难以判断是否完全切 理诊断为先天性巨结肠同源病。 除病变肠段，所以术中应对切除肠段的两端切缘行快速病理 1．4手术治疗及结果：本组患者均接受手术治疗，2例行分 检查以确定两端切缘为正常肠管。 期手术，即一期病变肠管切除，近端造瘘，远端关闭，二期行 综上所述，对本病的诊治经验为：①对本病要有足够的 结肠、直肠吻合术。4例行病变肠管切除，横结肠或降结肠、 认识，了解其临床特点；②钡剂灌肠是诊断该病的主要手段， 直肠吻合术。6例在肠吻合前均行肠管两切缘快速病理检 病理诊断是金标准；③术中对切除肠段的两端切缘行快速病 查，以确定要吻合的肠管壁的神经结构正常。术后患者均恢 理检查以达到完全切除病变肠段是手术成功的关键。 复良好。术后全组随访4～86个月，患者均排便功能良好， 参考文献： 每日排便1—2