第16章纵隔肿瘤是正式的.doc

第十六章 纵隔肿瘤第一节 概述纵隔肿瘤有原发和继发性之分。原发性纵隔肿瘤组织来源可来自于纵隔内任何脏器和组织，多见于胸腺、神经、淋巴、间质组织和胚胎细胞等。继发性纵隔肿瘤远较原发性的常见，最常见的为转移的淋巴结，其原发病灶以肺和隔下脏器如胰腺、胃、食管等为常见。纵隔位于胸腔的中部，两侧为纵隔胸膜，上为胸腔的入口，下为隔肌，前为胸骨，后为胸壁。纵隔可被分为前、中及后纵隔，每区均从胸腔入口至隔肌为止。前纵隔的前界为胸骨内板，后为心脏及大血管前缘，中纵隔为心脏，心包，大血管周边和中央气道等所在空间，后纵隔的前界为中纵隔后壁，后界为后胸壁及两侧肋脊沟（见图16-1-a）。也有作者基于以上纵隔的划区的基本方法，将纵隔分为3～4个区（见图16-1-b，图16-1-c）。 图 16-1 纵隔按不同方法划区的示意图纵隔之所以按以上划分区域，主要从方便纵隔肿瘤诊断及鉴别诊断方面考虑。不同纵隔区域内包含有不同组织来源的器官和组织结构。胸腺位于前纵隔内；心脏、大血管、气管、食管和大多数淋巴结位于中纵隔内；交感和外周神经位于后纵隔内。不同组织和脏器可以产生不同的肿瘤，临床上在发现纵隔内有占位时，便可据占位所在纵隔的位置，初步分析该肿瘤是何种组织来源。纵隔肿瘤虽不常见，但可以发生于任何年龄段，以30～40岁为多见。前纵隔肿瘤以胸腺肿瘤为最多见，其次淋巴瘤，胚胎细胞性肿瘤。中纵隔中以肠源性和心包源性囊肿为多见，其次为淋巴瘤，间质组织来源肿瘤。后纵隔中以神经源性肿瘤为最常见，其次为肠源性囊肿，间质组织来源肿瘤和内分泌组织来源性肿瘤等。按照解剖位置来划分，纵隔肿瘤中54％发生在前纵隔，20％在中纵隔，26％在后纵隔。按年龄分，儿童中以神经源性肿瘤为多见，成人以胸腺瘤、淋巴瘤为多见。第二节 诊断和鉴别诊断一、症状和体征由于纵隔内组织来源的复杂性，因而纵隔肿瘤的临床表现可多种多样。其中40%患者无任何症状和体征，通过体检等偶然发现，余60%患者的症状和体征来自与肿块压迫和/或侵犯到纵隔内器官和组织，或肿瘤伴发性综合症。临床上无症状的纵隔肿瘤以良性为多见，反之以恶性为多见。纵隔肿瘤中恶性者的临床症状要显著多于良性者。纵隔肿瘤常见症状和体征见表16-1，其中以胸痛、咳嗽、气急、上腔静脉压迫综合症、霍纳氏综合症、声嘶和神经功能低下为多见。纵隔肿瘤常见的肿瘤伴发性综合症见表16-2。表16-1 纵隔肿瘤常见症状和体征症状体征胸痛体重下降气急发热咳嗽喘鸣疲劳上腔静脉压迫综合症吞咽困难声带麻痹盗汗神经功能异常声嘶心包填塞征痰血心律不齐表16-2 纵隔肿瘤常见的肿瘤伴发性综合征多见的伴发性综合征 重症肌无力 红细胞增生不良 获得性低r球蛋白血症其它的伴发性综合征 血液系统 全血降低 自身免疫性溶血性贫血 神经系统 癌性肌无力 周围神经病 脊髓神经根病 内分泌系统 甲状腺功能亢进 垂体功能不足 阿狄森病 早熟性巨生殖器 柯兴氏综合症 其他 风湿性关节炎 皮肌炎 进行性全身硬化病 系统性红斑狼疮 肾病综合症二、检查方法（一）影像学1、X线摄片和透视由于一部分患者无任何症状和体征，是在因有其它疾病行胸部X线摄片和/或透视时才发现的。X线摄片和/或透视能初步显示纵隔肿块所在部位、大小、密度。据此对大多数纵隔肿瘤来说，临床上能初步断定其来源和良恶性。若有以往X胸片比较，则对临床诊断帮助更大。通过吞钡检查可清楚显示肿块与食管的关系，这对判断中纵隔占位是来自于肿瘤或囊肿有价值。X线透视可动态显示肿块的位置，并观察肿块与肺呼吸运动的关系，从而判断肿块是位于纵隔还是肺内。若肿块随呼吸而上下移动，提示肿块在肺内；不随呼吸而移动者，肿块多数在纵隔内。2、CT检查胸部CT检查是判断纵隔内有无肿块的必需检查项目。CT能准确显示纵隔肿块的位置、大小、侵犯范围以及与周边组织和器官的关系，还能帮助区分肿块性质（如实质性、囊性或血管等），显示软组织块影的密度和均匀性。下述CT特性对判断纵隔肿块的性质十分有价值：肿块内是否有无钙化；组织密度是否均匀；有无多种组织来源成份的混合；用造影剂后肿块是否有强化的表现。3、MRI检查MRI可以三维显示肿块与周边组织和器官关系，精确显示血管、囊肿和神经。因此MRI在纵隔肿瘤诊断仍有一定价值。特别是对判别纵隔占