2009欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断与治疗指南节译(二).docVIP

2009欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南节译（二） 阜外心血管病医院 肺血管病诊治中心 编译：朱锋 董琳 审校：熊长明 何建国 4.动脉型肺动脉高压（第一大类） 动脉型肺动脉高压以毛细血管前肺动脉压力增高为表现，但是又不存在其他可导致毛细血管前压力增加的原因如肺部疾患、慢性血栓栓塞以及一些少见的疾病。动脉型肺动脉高压包括多种不同亚类，但是这些不同亚类有着相似的临床表现和肺微循环的病理学改变。 4.1 诊断 对于有劳力性呼吸困难、晕厥、心绞痛和/或进行性运动耐力减退等症状的患者，尤其当患者无常见心肺疾病的明显危险因素、症状、体征等时，动脉型肺动脉高压应该被考虑作为一种鉴别诊断。当患者存在某些危险因素（表5）和/或伴发肺动脉高压的疾病时（表3），我们更应该警惕患者存在动脉型肺动脉高压的可能。 表5 诱导肺动脉高压形成的药物和毒物的危险程度 肯定的 阿米雷司 芬氟拉明 右芬氟拉明 毒油菜籽油 苯氟雷司 可能性相对要小的 可卡因 苯丙醇胺 St. johns 化疗药物 选择性5羟色胺再摄取抑制剂 培高利特 可能性相对大的 苯异丙胺 L-色氨酸 脱氧麻黄碱 不可能的 口服避孕药 雌激素 吸烟 诊断流程（图1） 对于怀疑为肺动脉高压的病人，我们需要行适当的非侵入性检查（包括病史、症状、体征、心电图、胸片、经胸超声心动图、肺功能和高分辨率CT）来明确是否存在第二大类肺动脉高压（左心疾病所致的肺动脉高压）或第三大类肺动脉高压（肺部疾患所致的肺动脉高压）。如果没发现这两大类疾病的证据或者如果PH的升高与患者病情的严重程度不成比例，则应该找寻PH相对较少见的病因。如果核素通气灌注显像提示多发肺段灌注缺损，则应怀疑存在第四大类肺动脉高压（肺血栓栓塞性肺动脉高压）的可能。如果核素肺通气灌注扫描正常或者只是显示亚段“斑片状”缺损，则应考虑第一大类肺动脉高压（动脉型肺动脉高压）或相对少见的第五大类肺动脉高压。依据PAH的相似性，表6列出了进一步的处理建议包括右心导管。其他推荐的诊断试验包括右心导管和肺血管反应试验详见表7和表8。 图1 肺动脉高压诊断流程 寻找其他原因和/或再次检查确认症状 寻找其他原因和/或再次检查确认 症状/体征/提示PH的病史 体检，实验室检查经胸心脏超声食道心脏超声心脏核磁共振体检超声肝功药物毒物HIV检查病史ANA体征，HRCT血吸虫或第5类慢性溶血HIV特发性或可遗传性PAH特异性检查行右心导管术BMPR-2,ALK1,Endoglin(HHT),家族史肺静脉闭塞/肺毛细血管瘤结缔组织疾病是寻找其他原因mPAP≥25mmHgPWP≤15mmHg否考虑其他不常见的原因否肺段性灌注缺损是第2类：左心疾病引起？治疗基础疾病并观察治疗效果是，且肺动脉压力与病情严重程度成比例否确诊为第二、三类PH第3类：肺部疾病和/或低氧引起？病史，症状，体征，心电图，胸片，经胸超声，肺功能，高分辨率CT（HRCT）考虑PH的常见原因是非侵入性检查支持PH吗？否 体检，实验室检查 经胸心脏超声 食道心脏超声 心脏核磁共振 体检 超声 肝功 药物毒物 HIV检查 病史 ANA 体征，HRCT 血吸虫或第5类 慢性溶血 HIV 特发性或可遗传性PAH 特异性检查 行右心导管术 BMPR-2,ALK1, Endoglin(HHT),家族史 肺静脉闭塞/肺毛细血管瘤 结缔组织疾病 是 寻找其他原因 mPAP≥25mmHg PWP≤15mmHg 否 考虑其他不常见的原因 否 肺段性灌注缺损 是 第2类：左心疾病引起？ 治疗基础疾病并观察治疗效果 是，且肺动脉压力与病情严重程度成比例 否 确诊为第二、三类PH 第3类：肺部疾病和/或低氧引起？ 病史，症状，体征，心电图，胸片，经胸超声，肺功能，高分辨率CT（HRCT） 考虑PH的常见原因 是 非侵入性检查支持PH吗？ 否 是，但肺动脉压力升高程度与病情严重程度不成比例 是，但肺动脉压力升高程度与病情严重程度不成比例 核素肺通气灌注扫描 核素肺通气灌注扫描 考虑CTEPH 考虑CTEPH 考虑PVOD/PCH 考虑PVOD/PCH 实验室检查 实验室检查 门脉高压性肺动脉高压 门脉高压性肺动脉高压 先心病 先心病 表6 根据超声心动图的诊断结果、患者症状及其他临床资料判断PAH的可能性及相应的处理建议 低度怀疑肺动脉高压 分类 证据水平 超声心动图判断“不可能为肺动脉高压”，无临床症状：不推荐做进一步检查 Ⅰ C 超声心动图判断“不可能为肺动脉高压”，有临床症状且有PAH相关疾病或危险因素：推荐行超声心动图随访 Ⅰ C 超声心动图判断“不可能为肺动脉高压”，有临床症状但无PAH相关疾病或危险因素：推荐评价引起该症状的其他