先天性心脏病与心律失常.ppt

先天性心脏病与心律失常 南京医科大学第一附属医院 曹克将 一、未经手术治疗的 先天性心脏病心律失常 未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(1) 房间隔缺损 室间隔缺损 心内膜垫缺损 Ebstein畸形 单心室 肺动脉瓣狭窄 动脉导管未闭 法洛四联症 Eisenmenger综合征 先天性左室流出道阻塞 大动脉错位 冠状动脉先天性异常 心室憩室和左心室假腱索 伴随内脏移位的先天性心脏畸形 原发性心脏肿瘤 未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(2) 房间隔缺损 房间隔缺损患者由于长期左向右分流使右心负荷加重，导致右心房和右心室扩张。主要为房性心律失常: * 房性早搏 * 房性心动过速 * 心房扑动 * 心房颤动 房间隔缺损所致的室性心律失常极少见，但可有房室和室内传导阻滞。 未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(3) 随着房间隔缺损患者年龄的增大，心律失常发生率随之增加。 Sealy等报道108例年龄较大的继发孔未闭患者，29%病例发生心律失常。主要是心房颤动和扑动。 * 小于或等于30岁年龄组为8~24% * 31~50岁年龄组为56% * 51~63岁年龄组为67% 未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(4) 室间隔缺损 室间隔缺损对心脏传导系统的影响和发生心律失常的 危险可能与血流动力学效应有关，而与缺损的部位几乎无关。 在儿童和成年单纯室间隔缺损患者，心律失常较常见。 Wolf对439例室间隔缺损患者行24小时动态心电图检测 发现： 小于40岁年龄组15.3%有频发室上性早搏，10.6% 有 频发室性早搏。 小于50岁年龄组室早二联律占17.3%，多形性室性早 搏占26.3% 心房颤动在室间隔缺损患者极少见。 未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(5) 心内膜垫缺损 心内膜垫缺损又名房室间隔缺损。 心内膜垫缺损时，房室传导系统多受累及。常见为房室 结和左束支向后下移位，以及左前分支发育不良。这可导致体 表心电图的QRS电轴左偏。 若患者有完全性心内膜垫缺损但室间隔缺损较小时其心 电图类似继发孔房间隔缺损者，但QRS电轴左偏。 年龄较大的儿童或成人患者，如未经手术治疗将导致 Eisenmenger综合征，明显右心室肥厚。 房室旁路和阵发性室上速也可以发生在心内膜垫缺损 患者，其旁路多数位于后间隔。 未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(6) Ebstein畸形 Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，常可导致严重的 三尖瓣关闭不全。部分Ebstein畸形病例，右心室发育不和 房室旁路可能合并存在。这种解剖和生理学上的异常可导致 部分病例易发生心律失常。 未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(7) Watson报道的505例Ebstein畸形患者，有28% 有阵发性心律失常，其中10%有WPW综合征。在经心导管检查的363例中，25例（90）的病例在检查过程中出现心律失常，其中包括： 46例（13%）阵发性室上速 11例（3%）心房颤动或扑动 10例（3%）室速 23例（6%）一种以上的心律失常 1%有三度房室阻滞或严重心动过缓 13例（3.6%）在导管检查中因心律失常死亡，致命的心律失常，常包括心跳骤停4例、室速和心室颤动6例、难以控制的室上速 未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(8) 单 心 室 本病心室间隔完全缺失，常伴有其他先天性心脏血管畸形如： 二尖瓣或三尖瓣闭锁 大血管错位 心室漏斗部狭窄 主动脉瓣下狭窄 右位心 其中有些先天性心脏损害常累及特殊房室传导系统。 未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(9) 单心室合并三尖瓣闭锁 研究结果表明，几乎所有的病人体表心电图均有右心房扩大，合并WPW综合征者为0.29%~0.51%。 三尖瓣闭锁患者在心导管检查过程中易发生心律失常，如心脏骤停、心房颤动或扑动、心室颤动等。这可能与导管机械刺激有关