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膽脂瘤簡介膽脂瘤簡介 膽脂瘤膽脂瘤簡介簡介 台北榮總耳科 杜宗陽主任 何謂膽脂瘤 膽脂瘤是扁平上皮生長進入中耳腔、乳突以及乳突氣細胞，嚴重時可能生長進入 耳咽管、鼓室頂。而因為是扁平上皮，所以會不斷形成像皮屑一樣的角皮物質， 手術時將膽脂瘤取下後查看時，可發現這些角皮物質具有與珍珠一樣的光澤，所 以也稱做珍珠瘤。膽脂瘤的外層是扁平上皮，又稱做基質，會不斷的產生角皮質， 看起來白白亮亮的，似脂肪也像珍珠。正常的中耳內並無扁平上皮，當位於外耳 道或耳膜外側的扁平上皮生長進入中耳腔時就會產生角皮物質。通常，身體表面 上由扁平上皮產生的角皮物質，可以經由自然剝落或清洗的方式去除，例如洗手 時會將手部扁平上皮產生的角皮物質洗去，但若是當扁平上皮生長進入中耳腔或 乳突時是無法清除掉的，它會堆積在凹陷袋、中耳腔或乳突內，日積月累後就會 形成一個較大的腫塊，這就是所謂的膽脂瘤(或稱珍珠瘤)。 中耳附近有許多重要的構造，例如中耳上方就是大腦的顳葉，內側有掌管平衡與 聽覺的內耳前庭及耳蝸系統，另外掌管面部表情肌肉運動的顏面神經也經由中耳 腔內側及乳突經過。膽脂瘤生長至某種程度後，便會開始侵蝕破壞中耳以及附近 的其它構造。若是破壞聽小骨會造成傳導性聽力障礙，侵犯內耳則造成神經性聽 力障礙以及平衡功能障礙；若是產生發炎反應影響顏面神經，會造成顏面神經麻 痺。膽脂瘤合併發生的細菌感染也會引起耳部流膿，最嚴重的後遺症為向上侵犯 大腦底部引起腦膜炎、腦炎以及腦化膿，便會危及生命。 膽脂瘤的致病機轉理論 (一)先天性膽脂瘤： 先天性膽脂瘤被認為是來自胚胎期間殘存於中耳的角質化扁平上皮。 (二)後天性膽脂瘤： 1.鼓膜凹陷袋形成理論： 因為耳咽管功能不佳，鼓室頂發炎後或者因中耳持續性發炎，迫使中耳呈現負壓 狀態，造成含纖維組織較少的鼓膜鬆弛部形成凹陷袋，再轉變成盲袋，內部開始 堆積角質物質形成膽脂瘤侵蝕中耳以及內耳骨質。有時也會於鼓膜緊張部形成一 個緊張部凹陷袋，也有可能由鼓室竇形成一個鼓室竇的凹陷袋。 2.上皮入侵理論： 角質化的扁平上皮至鼓膜表層直接侵入或經由鼓膜穿孔處進入中耳腔，不斷形成 角質物質而成為膽脂瘤或珍珠瘤。 3.基底細胞增生理論： 鼓膜部份區域出現基底膜不完整，因為炎性刺激致使鼓膜外側上皮細胞經由基底 膜的不完整處生長進入皮下結締組織，形成膽脂瘤。 4.扁平上皮化生長理論： 中耳內的單層上皮因感染或其炎性反應自行轉化成為角質化的扁平上皮。而原發 性的後天性膽脂瘤，大部份都是因為耳膜凹陷袋所造成的；次發性的後天性膽脂 瘤，大多都是扁平上皮於手術後或是經由慢性中耳炎耳膜上的破洞，進入中耳腔 後，產生角皮物質而形成膽脂瘤。 膽脂瘤的分類 丹麥耳科大師 Mirko Tos，將膽脂瘤依耳膜凹陷袋的位置分為三個類型，此種分 類方式較簡單易懂，廣泛為各國耳鼻喉科醫師採用。 (一)鼓室頂型：由耳膜的鬆弛部，即耳膜的最頂端產生一個凹陷袋，這凹陷袋慢 慢生長進入乳突形成膽脂瘤。 (二)鼓室竇型：由鼓膜緊張部後上方 開始形成凹陷袋，這個凹陷袋會慢慢 擴