中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南课件.pptx

弥漫大B细胞淋巴诊治指南 临沂市沂水中心医院血液科 陈坤红 简介 近年来，弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。 为提高我国临床医生对DLBCL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考ESMO DLBCL指南，结合我国实际情况制定了此指南。 DLBCL的统计学 DLBCL是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等方面具有很大异质性的恶性肿瘤。 其发病率约占NHL的31%——34%，在亚洲国家一般大于40%。我国2011年一项由24个中心联合进行、共收集10002例病例样本的分析报告指出，在中国DLBCL占所有NHL的45.8%，占所有淋巴瘤的40.1%。 目录 1、DLBCL的定义 2、 DLBCL的诊断、分期及预后判断 3、 DLBCL的治疗推荐 DLBCL的定义 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大于组织细胞核，细胞体积不小于正常淋巴细胞的两倍。 DLBCL的临床特征 可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性 稍多见于女性 淋巴结肿大 40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、中枢神经系统、软组织和各种脏器 多为临床III-IV期 DLBCL WHO的2008年分类中，根据组织形态学改变将DLBCL分为： 中心母细胞型 免疫母细胞型 间变型 特殊的少见亚型如纵膈大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。 2008 WHO将DLBCL分为三大类型 DLBCL亚型 富于T细胞/组织细胞DLBCL 原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型 EBV阳性老年DLBCL 其他DLBCL 原发性纵隔(胸腺) DLBCL 伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病 ALK阳性DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤 起自HHV-8相关多中型Castleman病的DLBCL 原发性渗出性淋巴瘤 DLBCL ，NOS 常见形态学变型 免疫母细胞性 中心母细胞性 变异性 罕见形态变异型 分子学亚群 生发中心B细胞样(GCB) 活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群 CD5+ DLBCL 生发中心B细胞样(GCB) 非生发中心B细胞样(Non-GCB) 两种交界性(灰区)淋巴瘤： 有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 2008 WHO分类凸显四大特点 不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异，这些差异不仅能被病理医生识别，而且与临床预后相关。 分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB亚型的预后好于非GCB。 表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。 列出两种交界性淋巴瘤，有助于病理和临床医生进一步研究。 目录 DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断 DLBCL的治疗推荐 DLBCL的发生 干细胞 前B细胞 B1细胞 活化的淋巴样母细胞 免疫母细胞 浆细胞 边缘带细胞 生发中心 淋巴结 抗原刺激 滤泡母细胞 中心母细胞 中心细胞 生发中心DLBCL 非生发中心DLBCL 生发中心和非生发中心DLBCL的基因谱系 生发中心B细胞 记忆细胞 浆细胞 “童贞细胞” DLBCL的病理诊断 典型的免疫表型： 泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3- 生发中心型DLBCL：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1- 非生发中心型DLBCL：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1- 诊断有赖于病理检查 初次诊断推荐切除或部分切除活检 粗针或细针穿刺活检仅限于无法进行切除活检时，且需要联合其他辅助技术，如免疫组化、流式细胞计数、PCR技术等 应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义逐渐被重视 DLBCL的分期 Ann Arbor/Cotswords分期系统 I期 侵犯单个淋巴结区域 (I) 侵犯单个结外部位 (IE) II期 侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧 (II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE) III期 膈肌上下淋巴结区域均有