真珠肿性中耳炎.DOC

総括では手術の内容と、画像所見が重要です。 手術で何を目的とした手術なのか、どういう術式なのか、最も注意したのはどこか、など 画像では特にCTで、 ?病変がどの範囲まで広がっているのか ?鼓膜の位置（うっすらみえる。しっかり見えるときは長期炎症による肥厚、石灰化） ?Ⅶ神経（内耳道→顔面神経管→水平部→膝部→???と追っていけるように。） ?半規管３つ ?前庭 ?蝸牛 ?↑が病変に巻き込まれていないか ?duraがどれくらい下まできてるか（私の時は術途中で露出してきて少し困ってました。） ? 分類では後天性を一次性、二次性にわけておくと、「この分類は某大学のモンが勝手につけたものでなんの根拠もない。」と言われました。 ? レポート 真珠腫性中耳炎 ＜疫学＞ ２～４人/１０万人　男性５８％＞女性４２％　５０～６０代に多く、平均年齢は４１歳 型別にみると、上鼓室型58%、後上部型12%、先天性12% ＜概念＞ 真珠腫は「重層角化扁平上皮からなる皮膚の上皮組織（表皮）が何らかの原因で入り込み、これが、自働的に増殖し、それから産生される角化上皮剥屑物keratin debris が貯留したもの」と定義される。真珠腫が形成されるためには大きく以下の３つの成因が関与している。 １）鼓室の換気不全 ２）鼓室の炎症 ３）上鼓室側壁、tympanic scuteの骨欠損 これらの要因のかかわりの程度は症例ごとに異なり、その速さもまちまちである。 真珠腫によって発症する難治性、多因子性の中耳炎を真珠性中耳炎といい、１）一旦発症すると進行性である。２）しばしば感染を伴う。３）周囲の骨を破壊して増大する。４）放置すると重篤な合併症を起こす。５）多くの例で手術を要するが、再発が少なくない。などの特徴を持つ。 ＜分類＞ 発生機序により大きく下の２つにわけられる。 １） ２） ⅰ）鼓膜の陥凹、癒着など内陥をおこした部位（陥凹ポケットretraction pocket）にdebrisが貯留して形成される真珠腫。上鼓室真珠腫、緊張部真珠腫、後上部真珠腫、癒着性真珠腫などに分類される。 ⅱ）鼓膜の穿孔縁より鼓膜または外耳道上皮が中耳に侵入して形成される真珠腫。 　　　　　 ? 真珠腫は表皮(真珠腫母膜cholesteatoma matrix)とdebrisから構成され、その形態的関係により閉鎖型（close cholesteatoma）と開放型(open cholesteatoma)に分類される。手術では母膜を完全に除去しないことにはdebrisを産生し、何度でも再発する。 閉鎖型：母膜が粘膜下や肉芽の中に埋没し嚢胞上に増大 開放型：母膜の上にdebrisが貯留 ＜症状＞ 耳漏、難聴、耳痛が主症状である。感染を合併すると悪臭のある白色の、時に血性の耳漏が出現する。難聴は正常から高度難聴まで様々である。迷路瘻孔によるめまい、鼓索神経障害による味覚の低下あるいは舌の違和感、顔面神経麻痺、急性乳様突起炎による耳後部ならびに乳突部の腫脹なども出現しうる。 ＜検査＞ 鼓膜所見：先天性真珠腫では鼓膜そのものは正常で鼓膜と透して白色の腫瘤が観察される。後天性真珠腫では、鼓膜弛緩部の内陥、辺縁部の穿孔、角化扁平上皮の中耳への進展などがみられれば後天性真珠腫の診断の決め手となる。 聴力検査：正常～高度難聴まで様々である。 単純X線：側頭骨の含気蜂巣の発育状態の観察 側頭骨CT：耳小骨の融解、中耳腔の骨破壊、骨迷路瘻孔の有無を検討する。 MRI：コレステリン肉芽腫との鑑別には有用である。 ＜治療＞原則は手術療法となる。 保存療法：鼓膜の内陥?穿孔部が乾燥しており、ケラチンの貯留が少なく、病変の進行が無い時には、ケラチンの定期的な除去による経過観察。耳漏がある時には耳内の洗浄、点耳薬の投与、抗菌薬の全身投与を行う。 手術療法：真珠腫は取り残すと再増殖して再び真珠腫を形成するため注意を要する。 　Closed cavityやopen cavity 外耳道を保存するか落とすか、一期的か段階的か、鼓室形成術を行うか根治術にするかは術前の聴力、真珠腫の進展範囲、年齢および術者の経験によって決められるべきである。 　分類については世界各国、各耳鼻科手術者によりそれぞれ異なった各種の分類が提唱されているが、代表的なものとしてはWullsteinの分類がある。 Ⅰ型：鼓室または乳突蜂巣内の病巣除去及び鼓膜穿孔部の閉鎖を行う。耳小骨連鎖には処置を加えない。耳小骨連鎖のてこによる増幅作用を機能的?解剖的に回復する方法（図１） Ⅱ型；キヌタ（砧）骨上に鼓膜を形成する。てこによる増幅作用を再建する。（図２ 、３ ）。 Ⅲ型；アブミ（鐙）骨上部構造に連鎖再建する。すなわちアブミ骨の上部構造を利用し、この上に