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第九章 免疫性疾病 风 湿 热 风湿热是结缔组织的非化脓性炎症性、多系统疾病，初发与再发都与A组β溶血性链球菌感染有关。临床表现为发热、多数伴有关节炎、心肌炎，较少出现环形红斑和皮下结节或舞蹈病。发病年龄在、以5—15岁多见。本病主要损伤心肌和主瓣膜，反复发作可致慢性风湿性心瓣膜病。 诊断要点 一、临床表现 1、病前1—3周在链球菌感染史（包括咽峡炎、扁桃体炎、狸红热等）。 2、全身症状：发热在38—40℃，无特征性热型，伴有面色苍白、多汗、乏力、鼻出血和腹痛等。 3、主要症状：心肌炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑皮下小结，以前两者多见。 4、体检：包括心脏方面的详细体检，注意心肌炎的表现：（1）第一心音低钝、有意义的杂音。（2）心脏增大。（3）心包炎。（4）心力衰竭。 二、辅助检查 1、链球菌感染的证据 （1）A组链球菌（GABHS）咽拭培养阳性或快速咽部链球菌检验阳性，如抗链球菌溶血素“O”（ASO）等。 （2）抗链球菌抗体滴度升高。 2、风湿活动的指标：血常规、血沉、C反应蛋白、粘蛋白。 3、血清免疫学检查：血清蛋白电泳、免疫球蛋白、循环免疫复合物、心肌酶谱等。 4、心电图、超声心动图、胸片。 5、可疑舞蹈病者应作脑电图检查。 三、诊断标准 主要依靠临床综合分析，仍用修改的琼斯（Jones）风湿热诊断标准。 1、修改的Jones标准 （1）主要表现：心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形斑、皮下小结。 （2）次要表现：发热、关节痛、继往风湿热史、P—R间期延长、急性应急标记升高（ERS或CRP增高）。 （3）近期A组链球菌感染的证据：近期患猩红热、咽培养链球菌抗原阳性，ASO或抗链球菌抗本滴度升高。 二条主要表现或者一条主要表现加二条次要表现，同时伴有近期链球菌感染的证据便可诊断。 2、世界卫生组织（WHO）建议 1988年WHO提出以下特殊类别，诊断风湿热可不必具备两项主要表现或一项主要表现或一项主要表现和两项次要表现；此外，A类和B类可不必具有近期链球菌感染证据。 （1）舞蹈病：排除其他病因者。 （2）隐匿性心肌炎；无其他情况者。 （3）风湿热复发：风湿性心脏病患者，只有一项表现，如发热、关节痛、或急性期反应物升高，再加上近期链球菌感染证据，即提示风湿热复发。 治疗原则 一、一般治疗 急性期需卧床休息，心力衰竭者应绝对卧床休息至病情控制后二周。 二、抗生素应用 控制链球菌感染，肌注PG40万u，2次/日，用10/14日。 对青霉素过敏者可用红霉素，每日30mg/kg，分3—4次口有，用10日。 三、抗风温治疗 1、肯定心肌炎者用泼尼松口服，每日2mg/kg，分3—4次。控制病情后2—4周起逐步减量，并加用阿司匹林，总疗程9—12周。 2、无心肌炎者可口服阿斯匹林，每日80—100mg/kg，分3—4次口服，症状控制后减量1/3，2—4周继续减量而至完全停药，总疗程9—12周。 3、预防复发：确诊风湿热后，原则上均应预防链球菌感染，重点在心脏爱累者，用长效青霉素120万u/次。每月1次肌注，或红霉素每日125—250mg口服。预防至少5年，最后延长至成人期。 过敏性紫癜 过敏性紫癜是以毛细血管炎为主要病变的变应性疾病。临床以血小板不减少紫癜为特征，并常伴有关节症状、胃肠道症状和肾损害等。多发生于学龄期儿童。 诊断要点 1、病史部分患儿病前1—3周有链球菌感染，上呼吸感染史，特殊食物史（蛋、鱼、乳类等）和药物史（阿司匹林、磺胺类等）。 2、皮肤症状以急性起病多见，常以皮肤表现为先。皮疹大小形状不一，以出血性皮疹为主。初起呈红色斑丘疹，渐成为出血性，高出皮面，压之不褪色。数日后转为紫色，继而呈棕褪色而消退，有时皮疹呈泡状，亦可融保成大疱以致出血性坏死。皮疹多见于四肢、臀部、尤以下肢伸面及膝、踝关节附近最多，呈两侧对移分布，面部及躯干较少。常同时合并荨麻疹及血管神经性水肿。 3、胃肠道症状常出现反复的可伴呕吐和便血突发性腹痛，，少数合并肠套叠、肠梗阻甚至肠穿孔。 4、关节症状多累及膝、踝、肘、腕等大关节，关节肿痛，活动受限，可数日内消失，不留后遗症。 5、肾脏症状绝大多数在起病1个月内出现，亦可在病程晚期发生。肾脏症表现轻重不一，可仅表现无症状血尿和蛋白尿，亦可表现为肾炎或肾病综合征，重者可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病等。 6、其他症状偶有呼吸系统（喉头水肿、哮喘、肺出血）循环系统（心肌炎、心包炎），中枢神经系统（惊厥、瘫痪、昏迷），胰腺炎、睾丸炎等表现。 （二）检查无特异性化验检查 1、三大常规及大便隐血试验。尤其尿常规应多次追踪检查。 2、血小板计数及出血、凝血时间、血块退缩时间正常。毛细血管脆性试验可阳性。 3、血清IgG、IgM、补体正常、IgA可升高。 4、必要时可查肾功能、脑电图、心电图等。肾组织活检可确定肾