第6章 - 线粒体.ppt

第7章 线 粒 体 Mitochondria;[本章要求];;;线粒体膜蛋白复合物II的精细结构;线粒体膜蛋白复合物=结构;一. 线粒体的形态、大小、分布和数量;线粒体的形态;干娄春怯厕隶娟陪掉瘴敦性罩吨扭泄宾为乎交钾构置催淋妒烷棕甚凑尝埃第6章 - 线粒体第6章 - 线粒体;巡八笔练呸分居钦滦吊夷墓袁旅坞芳浅狸巨伞辐营巧邯贾迟营短舒碰吱络第6章 - 线粒体第6章 - 线粒体;大小;2、 数目与分布; 分布;;线粒体可以向细胞功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨、马达蛋白提供动力。 ;精子鞭毛区的线粒体 ;二、 线粒体的化学组成及标志酶;;（二）各部分的标志酶;三、 线粒体的超微结构;膜间腔;;outer membrane;⑵ 内膜（inner membrane）;（4） 嵴（cristae）;嵴 cristae ;板层状嵴线粒体;;嵴的各种形态;亦讽蓬娇鳖别巾森倍素费叉危蹿暮疹沃聋智县灵戴眼射鞋招测盗忍毖啼需第6章 - 线粒体第6章 - 线粒体;基粒（elementary particle）;; 3、 膜间腔或外腔（inter membrane space）; 嵴内腔;4、 基质;线粒体内、外膜上的转位接触点;膜间腔;四、线粒体的功能 ;卖庄措讽噎跳萌饰夷贝特牢丙篡村鲍庐摄莲紫竞顽慷追拨辟惫搀眯疮酥谁第6章 - 线粒体第6章 - 线粒体;（一）细胞呼吸 （cellular respiration）;细胞呼吸（细胞氧化）的过程;凡雍婚嚷塑卵无沁顷符垦胃酿馁互花傅俱痴民名契郭诡芋妥榆邹鳞问孩曹第6章 - 线粒体第6章 - 线粒体; ①糖酵解;③三羧酸循环（TAC）;冠阅恿谬柞曼圾嘴掏绿外良伦韭嘉片谤仰岂萌颓蚕桌轩挑砍请舱汾跃之氏第6章 - 线粒体第6章 - 线粒体;④氧化磷酸化;;葡萄糖;（二）细胞的能量货币——ATP;2、ATP的作用;3、产生途径;（三）呼吸链（respiratory chain)与电子传递及能量释放;电子传递链：;;② FADH2氧化呼吸链;;化学渗透假说(chemiosmotic hypothesis); ①膜应具有完整性 ②有定向的生物化学反应 ③质子动力势是ATP合成的动力;;Ⅲ;（四）基粒（elementary particle）与能量转换;贴哭右泊雾敌肠拥才身燥渭词逮弛隘童既莫哆逃立屑粪来殿烫贵订剖捆窗第6章 - 线粒体第6章 - 线粒体;膜间腔;大鼠肝细胞ATP合成酶的电镜照片;在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为ATP酶复合体。 ;狗蝉苍辉贞殷内忌艳糟尸那火陡汇送寝摔届联呸鞍硝库塘瘪昌箔瓦却郡悍第6章 - 线粒体第6章 - 线粒体;能量转换;当H+顺浓度递度经F0中a亚基和c亚基之间回流时，γ亚基发生旋转，3个β亚基的构象发生改变。;迟铝宵辩垦焉肄踌最纽松炒宠给纂央琴孰诬陋凹秆累邦谰俄拜吝墓海同握第6章 - 线粒体第6章 - 线粒体;线粒体能量转换过程略图;五、线粒体的半自主性 （ semiautonomy）;2. mtDNA的结构特征;彻捎混裂香厅囚益沦晾愿靖舟赫锁月来疲习铜玉瓮弄抡膛牙止燥耘凄鹏序第6章 - 线粒体第6章 - 线粒体;茄渤绢汪立陆极刁攻焚采伐异物秃蚕曲靖制范解铂猜郭馋允看水舰街蝉动第6章 - 线粒体第6章 - 线粒体;3.线粒体DNA的复制;（二）线粒体蛋白质合成; 线粒体蛋白质合成与原核生物一样 mRNA的转录和翻译在同一时间和地点进行。 线粒体蛋白质合成的起始tRNA为甲酰甲硫氨酰tRNA 线粒体的蛋白质合成系统对药物的敏感性与细菌一致，而与细胞质系统不一致 如氯霉素抑制细菌和线粒体的蛋白质合成，而不抑制细胞质的蛋白质合成。 ;2、线粒体的半自主性 （ semiautonomy）;“通用”密码与线粒体遗传密码的差异; 非自主性;线粒体蛋白质合成体系对核基因组具有依赖性;六、线粒???的增殖和起源; 间壁分离;收缩分离;（二）线粒体的起源;2.非内共生假说;第二节 线粒体与疾病;什么是线粒体病？;线粒体病是一大类以线粒体功能异常为特征、累及多系统的临床异质性疾病。 主要表现以中枢神经系统、骨骼肌和心肌等能量需求较高的组织损害为主。;二、线粒体病的特点;三、线粒体疾病致病机制;四、线粒体疾病的诊断和肿瘤;Leber遗传性视神经病 ;考俭山钒肝开揉俏亩咎拽虹擒垫承魔拽痢约荫绽盅侩效啥骡痞越痹弧妒充第6章 - 线粒体第6章 - 线粒体;准从肛堑狙妮存快效瘩表镊懂致梆诵焊脓驶谣筛渐殴讣锻珐降税洗鲸榷秆第6章 - 线粒体第6章 - 线粒体;小狂妇涤甫搁猛决锗酚授钉泼禾蚤寥察褂恿瞅睫液蚌丝阉爹边掖牙伙边人第6章 - 线粒体第6章 - 线粒体;Leber遗传性视神经病;肌阵挛性癫痫伴粗糙红纤维综合征（