生物化学_核苷酸代械幕.pptVIP

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生物化学_核苷酸代械幕

第九章 核苷酸代谢 (Nucleotide Metabilism);第一节 核苷酸的功能;第二节 核酸的降解与核苷酸代谢;二、 核苷酸代谢;核苷酸的两种合成途径 从头合成途径:指机体利用小分子化合物及一碳单位等物质,经一系列酶促反应合成核苷酸的过程。 补救合成途径:指机体利用碱基或核苷合成核苷酸的过程。 ;(一)嘌呤核苷酸的合成与分解;1.嘌呤核苷酸从头合成途径;(1)嘌呤环的元素来源;(2)IMP合成的过程;(3)AMP和GMP的合成;;;(4)嘌呤核苷酸从头合成途径的调节;嘌呤核苷酸从头合成小结;2.补救合成途径;自毁容貌综合征(Lesch-Nyhan syndrome, LNS);腺嘌呤脱氨酶;痛 风(GOUT);腺苷脱氨酶(ADA)基因位于20q13-qter,编码一条含363个氨基酸残基的多肽链。 腺苷脱氨酶(ADA)缺乏引起重症免疫缺陷症,即ADA缺乏症。ADA缺乏症患者体内腺苷酸分解代谢严重障碍,T、B淋巴细胞受损,引起??复感染等症状。 1990年和1991年对4岁和9岁的两个ADA缺乏的女孩进行基因治疗,病人体内的ADA水平有原来的1%提高到25%。 ;;(二)嘧啶核苷酸的合成与分解;1.嘧啶核苷酸从头合成;(1)嘧啶环的元素来源;线粒体;(4)嘧啶核苷酸从头合成途径的调节;2.嘧啶核苷酸补救合成途径;3.嘧啶核苷酸的分解;(三)脱氧核苷酸的生成;脱氧胸苷酸(dTMP)的生成;(四)核苷酸二磷酸、三磷酸的生成;第三节 核苷酸代谢障碍与抗代谢物;二、核苷酸抗代谢物;;;;;;;;;;;;;;

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