阻塞性肥厚心肌症（HOCM）预后评估及治疗策略的新观念.PDFVIP

阻塞性肥厚心肌症 ( HOCM ) 預後評估及治療策略的新觀念 李政翰 劉秉彥1 蔡良敏 國立成功大學醫學中心 心臟內科 1國立成功大學醫學院 臨床醫學研究所 摘 要 肥厚性心肌症 ( hypertrophic cardiomyopathy ) 在臨床上是一種並不少見的遺傳性心臟 病。根據最近幾年的研究，盛行率約千分之2 。它在臨床上的表現相當多樣性，包括胸痛、 心臟衰竭、心律不整、及猝死。在年輕運動員猝死的成因之中以肥厚性心肌症佔最多約35% 。 由於它的多變性、不可預測性、及遺傳特性，目前已得知多種基因缺損皆會引起肥厚性心肌 症，而特定基因缺損甚至有較高猝死率。事實上，肥厚性心肌症仍以非阻塞性居多，只有25% 具左心室出口通道壓力差 ( left ventricular outflow tract pressure gradient ) ，也就 是阻塞性肥厚心肌症 ( hypertrophic obstructive cardiomyopathy ) 。藥物治療方面，乙 型交感神經阻斷劑、verapamil 和disopyramide 皆可改善症狀。但有5%病人是對藥物治療反 應差的。在1980 年代