原发性成人肝脏未分化肉瘤的诊治：附病例分析.pdfVIP

· 872 · C · 诊 治 分 析 · 原发性成人肝脏未分化 肉瘤的诊治 ：附病例分析 邱莎莎，邓 晓，李代强，张文平 【关键词】 肝肿瘤；未分化肉瘤；诊断；治疗；病例报告 【中图分类号】R735．7 【文献标识码】D 【文章编号】1007—9572 [2011)03—0872—02 1 病例简介 小板衍生生长 因子受体 (PDGFRo)、CD34、HMB45、细胞角 患者，女，28岁，因 “上腹部饱胀不适 1月余，疼痛 10 蛋 白 (CK)、上 皮膜抗原 (EMA)、肌浆蛋 白 (myogenin)、 d”于2008—03一l1入我院治疗。体格检查：全身皮肤及巩膜 HPC (hepatocyto)、神经元特异性烯醇化酶 (NSE)、突触素 轻度黄染，腹稍隆，以右上腹 明显。肝脏在右肋缘 下约 1O (syn)、溶菌酶 (1ys)均呈阴性。病理诊断：肝脏未分化肉瘤 cm，剑突下约 15am，质硬有触痛，肝区扣痛明显。肝功能检 (undifferentiatedsarcomaoftheliver，USL)。术后给予患者保 查示：丙氨酸氨基转移酶75．7U／L (0～40U／L)，天冬氨酸 肝、抗感染及对症治疗。术后 17d患者 出院。 氨基转移酶 82．2U／L (0～37U／L)，天冬氨酸氨基转移酶 同 工酶 3O．7U／L(O～15U／L)，糖类抗原 19—9 (CAI9—9)为 84．68kU／L (35kU／L)，乙肝表面抗体 阳性，癌胚抗原 (CEA)、甲胎蛋 白 (AFP)和肝寄生虫病检查均阴性。B超检 查示右肝 巨大囊性包块 ，不排除肝包虫病 。CT检查示肝右叶 巨大囊实性 占位病变，占据右肝大部分，病变内可见有分隔； 增强扫描示 ：动脉期实性病变及分隔，可见 明显强化 ，门脉期 及延时期仍强化 明显，囊 内容物未见强化；下腔静脉受压左 移，腹膜后未见肿 大淋 巴结影，提示肝脏 巨大囊实性 占位病 变，考虑恶性病变。临床诊断：(1)右肝肿块性质待定；(2) 肝包虫病?(3)肝癌?。 患者于2008—03—14在全庥下行右肝肿块切除 (Ⅷ、1Va 段切除术) +肝动脉、 门静脉化疗泵埋置术 +胆囊切 除术。 术中见右肝Ⅷ、1Va段有一 巨大囊实性肿块，质硬，边界 尚 图 1 肿瘤细胞呈星形、梭形，可见少量瘤 巨细胞，细胞异型性明显 清，穿刺其 内为血性液体，量约 1000ml，肝外胆囊基本正 (HE染色，×200) Figure1 Undifferentiatedsarcomaoftheliverbylight—microscopy 常。术中快速病理检查报 ：恶性问叶组织肿瘤 。术后送病理检 查。右肝可见一个 15am×15am×10am的肿块，内有大量陈 旧的血液，囊内有一个 8cm×6am×6am的实性肿块，切面 呈鱼肉状 ，肿物周围肝脏色泽和质地正常。镜检：肿瘤边界尚 清。瘤内有大片不规则坏死灶，未坏死区瘤细胞弥散分布，在 疏松的黏液样基质 中可见星形、梭形瘤细胞和少量瘤 巨细胞 ， 细胞明显多形，胞界不清，核分裂像 易见 (见图1)。部分瘤 细胞胞质 内和细胞外基质中可见大小不一的嗜酸性小体，PAS 染色阳性 (见图2)，阿辛兰染色阳性。瘤组织内薄壁小血管 较多。免疫组化 ：波形蛋 白 (Vim) (++) (见 图3)，广谱 肌动蛋 白 (Actin) (+)，平滑肌肌动蛋 白 (SMA) (+)，Ki 一 67 (++)，结蛋 白 (desmin) (±)；S一100、CD117、血 作者单位：341000江西省赣州市，赣南医学院病理教研室 (邱莎 莎，邓晓，张文平)；中南大学湘雅医学院附属第二医院病理科 (李 代强) 通讯作者：张文平，341000江西省赣州市，赣南医学院病理教研 图2 瘤细胞胞质内的嗜酸性小体 (PAS染色阳性)