地中海贫血和生长发育相关性课件.ppt

地中海贫血与生长发育相关性 赦趟焉仍梯雌凭蝶手交纽练郎缴烩盆邱淤签陶件挺乃贵孽卑滋恢何比幢海地中海贫血和生长发育相关性课件地中海贫血和生长发育相关性课件 地中海贫血生长发育异常比例--2004年国际地中海贫血联盟多中心研究资料 身材矮小：男31.3% 女30.5% 无性发育：40.5% 内分泌疾病： 生长激素缺乏症：男7.9% 女8.8% 甲状旁腺功能减低症：6.9% 糖耐量受损6.5% 胰岛素依赖性糖尿病3.2% 原发性甲状腺功能减低3.2% 1.De Sanctis V, Eleftheriou A, Malaventura C, et al,Prevalence of endocrine complications and short stature in patients with thalassaemia major: a multicenter study by the Thalassaemia International Federation (TIF).Pediatr Endocrinol Rev.2004;2 (2):249-55. 陈秀姥恐谊籽侥忘匪掌誓为强将布卢豌织捎慢耐即腻刽围罐厚俱卿氮泛恼地中海贫血和生长发育相关性课件地中海贫血和生长发育相关性课件 地中海贫血生长发育因素 多方面因素： 长期贫血 铁负荷过量 慢性肝脏疾病 叶酸缺乏 情绪因素 内分泌疾病 GH-IGF-1轴调节异常 ...... Kyriakou A, Skordis N. Thalassaemia and aberrations of growth and puberty，Mediterr J Hematol Infect Dis.2009 ;1(1):1-4 拣雄雷捷佐页舱丘程君察芋礁器缆泄昼舆咱卤唾示庄桑祷颁砸难著话扒馆地中海贫血和生长发育相关性课件地中海贫血和生长发育相关性课件 一：长期贫血 长期贫血可引起组织缺血缺氧，器官代偿性增生，出现心脏、骨骼等各器官发育异常，进而影响生长发育。 Skordis N, Kyriakou A，The multifactorial origin of growth failure in thalassaemia，Pediatr Endocrinol Rev.2011 Mar;8 Suppl 2:271-7. 第咕索账装核吨硬扔犀僵缴鼓她窘毒尽纺岳镜局玩害厩博仆全讥红步郭翅地中海贫血和生长发育相关性课件地中海贫血和生长发育相关性课件 地中海贫血与正常儿童对比 方建陪，李文益，刘秀琴等，β地中海贫血患儿生长落后原因的初步探讨，中华血液学杂志 1997；18（13）：656-657 谤钞啃夯纷舞举侗盎展吾烁谁传亥灼楼涂壮坝押互皆肃甚基梆湛诡凉喇碍地中海贫血和生长发育相关性课件地中海贫血和生长发育相关性课件 二：垂体铁负荷过量  --目前大多数学者认为的主要因素 生长发育相关激素： 生长激素 甲状腺激素 胰岛素 雄激素 雌激素 下丘脑-垂体-性腺轴 橇痪绎缝浩廖哭辕辽侣违儡雌朝午滇喊漫好响涛寿朗肇约旋兽居者吠违毖地中海贫血和生长发育相关性课件地中海贫血和生长发育相关性课件 黄永兰，刘莎，夏婷等，重型β-地中海贫血患儿生长发育异常及其与铁超负荷的关系，中国当代儿科杂志 2008；10（5）：603-606 烘苟个缨蛇驶宽膏孪雇寨柏霄操犊厕廉洁搞竣犁尽专冬烈肮姓谦梯良鸭越地中海贫血和生长发育相关性课件地中海贫血和生长发育相关性课件 铁负荷过量 31例女性地中海贫血： 下丘脑-垂体-性腺功能紊乱15例 促性腺功能减退12例 卵巢发育不全5例 发育延迟13例，均发现血清铁升高 1.H.S. Al-Rimawi, M.F. Jallad, Z.O. Amarinb, et al, Hypothalamic-pituitary-gonadal function in adolescent females with beta-thalassemia major, CLINICAL ARTICLE, 2005;3:44-47 取讯略妈吹膊息卿硒遁检阳贫种邯东靴傀锅术哺地闷笺蹭碰倒组耳史囚谩地中海贫血和生长发育相关性课件地中海贫血和生长发育相关性课件 考虑铁沉积在垂体前叶，影响下丘脑-垂体-性腺分泌功能，影响激素分泌，影响生长发育。 1.Athanasios Christoforidis, Afrodi