佝偻病-03级五年制.pptVIP

营养性维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 定　义 (Definition) 　　本病是由各种原因引起的钙、磷代谢紊乱，造成骨盐在骨基质中沉着障碍为主要病变的一种全身性疾病. Vitamin D 来 源 母体-胎儿转运 食物 皮肤光照合成（290-320nm） 病因 (Etiology) (一)日照不足(lack of sunlight) 7脱氢胆固醇--紫外线--→VitD3 (皮肤) (296-310nm) 1cm2皮肤在阳光下照射3小时,可产生20单位VitD,约相当于1个鸡蛋中D的含量. 患病率: 春季秋季　 城市郊区 与肤色有关 (二) 摄入不足(intake deficit) 钙摄入不足 (1)摄入量少： (2)吸收不良： 促进吸收：VitD、乳糖、氨基酸等 阻碍吸收：植酸、草酸、纤维素、 含磷过多等 发病机理(Pathology) 一．维生素D的活化(VitD activation) 肝 脏 肾 脏 VitD3??? 25(OH)D3???1,25(OH）2D3 微粒体 线粒体 佝偻病的发病机制(clinical mechanism) 1.25(OH)2D3缺乏→Ca、P吸收↓→血Ca↓P↓ →甲状旁腺素↑→血 Ca正常或偏低，血清P↓↓→Ca×P 减少→成骨不良 病理改变(clinical pathology) (1) 肥大的软骨细胞增生 →骨样组织↑ (2) 成骨细胞增殖→ALP↑ (3) 成骨不良→骨骼畸形. 临床表现(Clinical symptom) I. 症状和体征(symptoms and signs) 一. 骨骼 基本的病理变化: 1. 钙化不全→骨质软化→畸形 2. 骨样组织增生 (一)头颅(skull) (1) 6个月:颅骨软化、乒乓头。 (2) 6～12个月:方颅。 (3) 囟门增大,闭合延迟。 (4) 出牙延迟。 (二)胸廓:(多见于1岁以内) 肋外翻、肋串珠、哈氏沟、鸡胸、漏斗胸。 (三)四肢(limbs) (1)6月～1岁：手、足镯. (2) 1岁.X型或O型腿. (3)病理性骨折. (四)脊柱、骨盆(spine pelvis) 后突、侧突、骨盆畸形. 二.肌肉变化(muscle) 抬头、独坐、走路等动作发育均延迟. 腹胀、脐疝. 三.神经系统： 烦躁、夜惊. 多汗、枕秃. Ⅱ. X线表现(X-ray symptoms) 一. 临时钙化带断续、模糊、密度↓. 二. 干骺端有钩样改变→ 杯口状→ 毛刷状. 三. 骨骺软骨增宽. 四. 骨皮质脱钙,易变形. 诊断(Diagnosis) 项目　　 主要指标　　 次要指标 症状 多汗、夜惊　　 烦躁不安 体征　 乒乓头、方头、 枕秃、 　　　 肋串珠、鸡胸、 肋外翻 　　　 手足镯、弓型 腿、哈氏沟. 　项目　 　主要指标　　次要指标 生 化 1．钙?磷　　 30　 ?30.40　 2. ALP 30 20.≤30 (金氏法) 腕骨摄片 毛刷状或 临时钙化带模糊, 　 杯口样改变 有钩样改变 符合以下任何一项,便可诊断活动性佝偻病： ⑴ 二项主要症状+一项主要体征. ⑵ 一项主要症状+二项主要体征. ⑶ 二项主要症状+一项主要生化（或X线）表现. ⑷ 一项主要体征+一项主要生化（或X线）表现. ⑸ 二项X线表现. ⑹ 3月婴儿，乒乓头+二项主要症状. ⑺ 其它：25(OH)D310ng/ml. 鉴别诊断(Differentiate diagnosis) 一. 智能落后 二. 呆小病(甲状腺功能低下) 三. 软骨营养不良 四. 抗D佝偻病 治疗(Treatment) 一.一般治疗： 多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治 并发症。 二.药物(medicine) 活动期: Vit D 2000-400