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膜性肾病MGN
肾病综合征 Nephrotic Syndrome NS 昆明医学院第 一附属医 院 儿 科 教研室 肾小球基底膜通透性增加 大量血浆蛋白由尿中丢失 临床症候群 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 不同程度水肿 分类 . 原发性 占90%以上 . 先天性 . 继发性 发病情况 病 理 . 微小病变型（MCD） . 局灶性节段性肾小球硬化 （FSGS） . 系膜增生性肾炎（MSPGN） . 膜性肾病（MGN） . 膜增生性肾炎（MPGN） 发病机理 目前尚不明确 *病理生理 大量蛋白尿—最根本病理变化 低蛋白血症—关键一环 从尿中丢失和被肾小管吸收分解 肝脏合成速度和蛋白分解代谢率 改变 胃肠道丢失 NS时血浆蛋白质减少与临床 蛋白 临床 白蛋白 水肿，体腔积液，高脂血症 转铁蛋白 缺铁性贫血（对铁治疗有抵抗） 血浆铜兰蛋白 铜缺乏 锌结合蛋白 锌缺乏（味觉异常，伤口愈合差） 甲状腺素球蛋白 甲状腺功能低下 抑制凝血因子 血栓形成 B因子及其它补体成分 易感染 IgG 易感染 25羟骨化醇结合蛋白 低钙血症 脂蛋白酶 脂类代谢障碍 水肿—主要临床表现 血浆胶体渗透压降低 继发性钠潴留 原发性钠潴留 临床表现 并 发 症 1、感染 易发生感染的机制 （1）、NS时血中IgG水平明显下降 （ 2）、补体成分下降 （3）、WBC功能下降 （4）、低转铁蛋白及低锌血症，影响 淋巴细胞的功能 （5）、胸腹水，皮下积液 2、电解质紊乱、低血容量性休克 低钠 低钾 低钙 3、血栓﹑栓塞合并症 可能机制: 高凝状态:抗A-TⅢ下降,血小板聚集增加, 血浆促凝因子增多(纤维蛋白原, 因子Ⅷ) 血液淤滞：高脂血症﹑低蛋白血症等使血 液粘稠度增高. 强力利尿剂﹑长期使用激素 实验室检查 尿常规： 尿蛋白定性：+++~++++ 定量: 0.1g/kg/24h 50mg/kg.d 尿蛋白/尿肌酐 3.5 诊断与鉴别诊断 *1、诊断标准 . 大量蛋白尿 . 低蛋白血症 . 高脂血症 . 不同程度水肿 *2、临床分型 鉴 别 诊 断 继发性肾病综合征 狼疮性肾炎(LN) 紫癜性肾炎(HSPN) 乙肝病毒相关性肾炎 原发性肾小球疾病 急性肾炎 IgA肾病 *治 疗 1. 一般处理 . 休息与活动 . 饮食疗法 钠、蛋白质、 脂肪摄入、Vit） 2. 对症处理 水肿的治疗 渗透性利尿: 如低分子右旋糖酐﹑甘露醇 抑制电解质重吸收: 主要抑制钠﹑氯钾离子在肾小管的重吸收. 如噻嗪类利尿剂,髓襻利尿剂及保钾利尿剂 血浆制品: 仅用于严重低蛋白血症至低血容量而产生 的严重难治性水肿 3.并发症的处理
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