线粒体DNA编码蛋白质亚基的研究进展-中国医药指引.DOCVIP

基金项目：云南省自然科学基金重点项目（2003C0010Z）陈飞雄1，申林娜2，蒲军1，徐蔚1 1昆明医学院第二附属医院神经外科 6501012 昆明医学院第二附属医院神经内科 云南 昆明 650101 【摘要】人类线粒体DNA(mtDNA)是全长为16569 bp的双链闭环分子，除负责编码2种rRNA和22种tRNA外，还参与了4种呼吸酶复合物(13种多肽)的形成。包括NADH-CoQ还原酶(NADH-CoQ reductaseND)中的7个亚基(ND1-64L)；泛醌-细胞色素C还原酶(CoQ-Cytc reductase)的1个亚基(Cyt-b)；细胞色素C氧化酶(cytochrome Coxidase,COX)中的3个亚基(COX I–III)；ATP合成酶(ATPase)中的2个亚基(ATPase68)。本文就人线粒体DNA编码的各蛋白亚基的结构、功能和研究进展进行综述。 【关键词】线粒体基因组；线粒体；NADH-CoQ还原酶；泛醌-细胞色素C还原酶；细胞色素C氧化酶；ATP合成酶； The Research Progress of Protein Subunits Coded by The Mitochondrial DNA CHEN Fei-xiong1, SHEN Lin-na2, PU Jun1, XU Wei1 (1 Department of Neurosurgery, The 2nd of Affiliated Hospital of Kunming Medical University, Kunming, Yunnan 650101,China; 2 Department of Neurology, The 2nd of Affiliated Hospital of Kunming Medical University, Kunming, Yunnan 650101,China） [Abstract]The total length of the human mitochondrial DNA(double loop molecular chain)was 16,569 bp, the genome content of human including 2 rRNA,22 tRNA, and 13 protein-coding genes. The 13 protein-coding genes were NADH dehydrogenase subunits 1-6 and 4L genes; cytochrome c oxidase subunits I-III genes; cytochrome b gene; ATPase subunits 6 and 8 genes; In the present review ,the composition, the structure and function, the most significant studies on the 13 protein-coding genes are reported. [Key words]Mitochondrial genome; Mitochondria; NADH-CoQ reductase; CoQ-Cytc reductase; Cytochrome Coxidase; ATPase  线粒体是一种普遍存在于真核细胞中的细胞器，除了红细胞外人类所有体细胞都含有线粒体，其中多数细胞含有数以万计的线粒体。线粒体是真核生物细胞内的能量转换体系和供能中心，它含有自己的DNA。就人体来说，线粒体内的DNA(mitochondrial DNA，mtDNA)是核外惟一具有自己的遗传密码和蛋白质翻译系统，控制着线粒体一些基本性质。因此，线粒体除了能量转换作用，还参与了4种呼吸酶复合物(13种多肽)的形成。包括NADH-CoQ还原酶(NADH CoQ reductase，ND)泛醌-细胞色素C还原酶(CoQ-Cytc reductase)细胞色素C氧化酶(cytochrome Coxidase，COX)ATP合成酶(ATPase)。 线粒体基因组的构成 人类每个mtDNA约有10个基因拷贝，每个细胞包含103104个线粒体。mtDNA是存在于线粒体内的双链闭环分子，由16569bp组成，双链中一条为重链（H），一条为轻链(L)。这是根据它们的基因产物在CsCl中的密度的不同而区分的，两条链均具有编码功能。它除了有DNA外，还有自己的蛋白质合成系统，因为它有22个tRNA基因和2个rRNA基因以及核糖体等。mtDNA蛋白质编码基因的12/13是由mtDNA的重链转录的，所编码的13个蛋白质为：细胞色素氧化酶Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ