原发性小血管炎诊断及治疗.doc

原发性小血管炎诊断及治疗原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病和显微镜下型多血管炎，属于自身免疫性疾病。该类疾病多引起全身多脏器受累，一旦肾脏受累，则多数进展迅速，如无及时诊断和治疗则多进展至终末期肾衰竭而依赖肾脏替代疗法。由于抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies；ANCA)的发现，使得该类疾病的早期血清学诊断成为可能。20世纪80年代末期和90年代初期，人们对原发性小血管炎的认识逐步深入，对其全身脏器受累的表现有了一定的认识。我国自90年代初开始对原发性小血管炎进行研究和报道，但直到目前，国内仍有许多医生对此类疾病不认识，很多患者在肾脏受累之前得不到早期诊断和及时治疗。本院资料显示：我国的原发性小血管炎患者在确诊时的病情明显较国外为重，而造成这种现象的原因主要是在出现肾损害之前，表现为其他脏器受累时不能明确诊断所致。因此，本文将重点介绍原发性小血管炎引起的全身多脏器受累的表现及实验室检查以提高对该类疾病的认识。 1、一般情况和非特异性表现 原发性小血管炎好发于中、老年，以50―60岁最多。但该病可见于各个年龄组，可从2岁到90岁不等，我国青少年女性患者也不少见。该病白种人多见，在美国其白种人的发病率是黑人的7倍。欧洲和北美的少数临床观察发现：居住在北方寒冷地区的原发性小血管炎患者以韦格纳肉芽肿病为多，而南方温暖气候地区的患者则多为显微镜下型多血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎为主。多数病人有上感样前驱症状，好发于冬春季节。常有发热、疲乏和体重下降等非特异性症状。发热多为低热，也可以表现为高热。部分患者可伴有感染，但应用多种抗生素不能完全控制病情。多数患者自觉消瘦，严重者可在2周内体重下降4kg以上。． 该病中较为常见的肾脏和肺受累的表现将分别在本专题笔谈其他分题中详细描述。 2、头颈部受累的表现 原发性小血管炎常累及上呼吸道，特别是韦格纳肉芽肿病。 鼻受累多见，临床上可表现为分泌物增多，可为脓性或血性，经常可有血性鼻痂形成。鼻窦炎较多见，常有软组织增生，可以填满整个鼻窦，严重者可以出现坏死性病变。患者还可有多发鼻息肉和鼻甲肥大，严重者可影响患者呼吸，甚至需手术切除。鼻粘膜活检或手术切除的组织可以发现小血管为中心的肉芽肿性血管炎，但更为常见的是急性或慢性炎症性病变。长期的韦格纳肉芽肿病患者还可以造成鼻软骨的炎症性破坏，形成鞍鼻，严重者甚至可以破溃。目前这类典型的病变已不多见。 耳受累最常见的表现为听力下降，严重者可出现耳聋，病情轻的患者常不易察觉。老年患者经常认为听力下降系因为年龄因素所致，故常不引起重视。一般多数原发性小血管炎患者经听力测试可以发现高频区感音性听力障碍。一般这种听力障碍经免疫抑制治疗后常可迅速缓解，甚至恢复正常。此外，咽鼓管受累后的炎症病变，特别是肉芽肿性炎症病变可以造成咽鼓管不通畅或梗阻。耳内压不能随时调节，则可导致耳痛、耳鸣和中耳炎。长期梗阻甚至可以继发细菌感染，可表现为单侧或双侧鼓膜穿孔，外耳道溢液或溢脓。 眼受累最常见的表现为“红眼病”，一般认为系巩膜角膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等病变所致。患者常双侧同时或交替受累，表现为畏光流泪，常自觉眼睛疲劳而不能长久视物，如多数患者不能坚持看电视。部分患者还可能有视网膜病变和球后视神经炎，表现为视力下降。少数患者还可以眼球突出，出现复视和一过性失盲等。眼部病变经免疲抑制治疗后常可缓解和恢复。 头颈部受累还可以发生在咽喉部位。声带的慢性炎症性病变可表现为声音嘶哑，甚至不能发声。但应注意即使是长期慢性的声音嘶哑经免疫抑制治疗也有可能缓解甚至完全恢复正常。另一相对少见的头颈部受累表现为声门下狭窄(subglottic stenosis)，主要表现为气道狭窄和影响声带发声，严重者可以出现缺氧、心率加快而不得不气管切开。声门下狭窄的部位早期可以为慢性非特异性炎症反应和局部软组织增生，经皮质类固醇激素和细胞毒药物治疗可以缓解狭窄。但长期慢性病变也可以出现纤维化和瘢痕形成，这类病变往往需要外科手术才能解决气道的通气。声门下狭窄处组织活检多为慢性非特异性炎症病变，即使为明确的韦格纳肉芽肿病，也很难见到典型的肉芽肿性血管炎。 3、神经系统 约70％的患者可以出现神经系统受累。最常见的为外周神经病变，多为供应神经的血管发生血管炎导致缺血所致。外周神经病变最为常见的是多发性单神经炎，各个神经受累的时间可不一致。一般受累的神经的传导速度是异常的。如果全身其他部位的活检未能证实血管炎，而神经传导速度又是异常的，小腿腓肠神经的活检有可能对血管炎的诊断提供帮助。临床表现随受累神经的走行而异，多表现为感觉异常，如感觉迟钝和过敏，少数患者表现为严重的神经痛。中枢神经系统的小血