神经病学会疑难病例讨论.docVIP

安徽省神经病学学会疑难病例讨论 病例提供：安徽中医学院附属医院 主办：安徽省神经病学学会 协办：安徽中医学院附属医院1.一般情况及主诉： ,女性,46岁,住院号:164037,凤阳县人,农民?因“反复头昏沉15月, 反应迟钝，记忆力下降2月,加重伴走路不稳1月”2010年9月28日入院? 2.现病史：2009年8月初出现头部昏沉,头重脚轻,但无头痛?视物旋转?肢体无力?恶心呕吐?感觉障碍,头昏沉与头颈转动?体位变动无关?2009年8月18日至蚌埠某三甲医院就诊,行颅脑MRI结论:多发性脑梗死?诊断为“脑供血不足,脑梗死”回当地镇医院,以改善循环?止晕等治疗,症状略有减轻?之后症状反复出现,治疗效果不佳,病情逐渐进展?2010年7月下旬家人发现其容易忘事,反应迟钝,注意力不集中,记忆力下降，家务劳动时经常丢三落四,2009年9月初出现语无伦次,神清淡漠,饮水轻度咳呛,手足不自主抖动，家务劳动无法进行,出门不认识路,并伴明显走路不稳,容易跌跤,四肢间断无规律的不自主抖动，生活难以自理,2010年9月13日至凤阳县中医院行颅脑CT检查:脑内弥漫性病变?2010年9月15日至合肥某三甲医院复查MRI: 病灶部位及大小与前相似，予“川芎嗪注射液、神经节苷酯”等药治疗，无明显效果，病情渐加重而求治于我院?病程中无发热?抽搐?意识不清,饮食?二便正常? 3.既往史、个人史、婚育史: 否认高血压病、糖尿病、中毒、脑卒中史?务农、无外出打工史。36岁即绝经，育子女2人,长女体健,次子有先天性高度近视? 4.入院查体: 血压:130/76mmHg,神志清楚,表情淡漠,反应迟钝,言语呐吃,计算力下降（100-7=?）,记不清自己及子女出生年月,不清楚今年是那一年及国庆节日期?阔基底步态,双眼水平眼震(+),鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌力正常,肌张力轻度铅管样增高，四肢腱反射对称(+),双侧 Babinskis 征未引出,Romberg sign睁眼闭眼站立均不稳,指鼻试验?跟膝胫试验欠稳准，检查时四肢时有不自主抖动。 5.辅助检查： ①简易智能状态检查（MMSE）：1(小学文化)； ②血常规(2010-9-29):WBC 7.18×109/L;RBC 3.16×1012/L;HGB 133g/L;PLT 188×109/L;NEUT% 63.3;LYMP%29.0; 血常规(2010-10-12):WBC 11.38×109/L;RBC 3.34×1012/L;HGB 135g/L;PLT 211×109/L;NEUT% 60.3;LYMP%31.8; ③生化检查(2010-9-29): 前白蛋白(PA) 149mg/L(200-400);总胆汁酸(TBA) 11.4 μmol/L(0-10);UA 204 μmol/l(90-420);ALT 14 IU/L (0-50);AST 20 IU/L(0-50); CK 45 IU/L(0-190);CK-MB 11 IU/L(0-24); 血BUN 5.86mmol/l(1.70-7.14);CREA 53.3μmol/l (40.0-133.0);K+ 3.90mmol/l(3.50-5.50); 血Na+ 143.0mmol/l(135.0-150.0); Cl- 104.0mmol/l(95.0-108.0)?IgG17.6(6.8-14.5g/L)?补体C3:64.6mg/dl (80.0-160.0); C4:15.7 mg/dl (10.0-40.0)? 空腹血糖:4.61mmol/l(3.90-6.10);GLU(2h)4.35mmol/L(3.90-6.70);糖化血红蛋白:6.3?(2010-9-29)? 余生化指标无明显异常。 ④脑脊液检查(2010-9-30):无色透明，压力正常范围,细胞数1*106个／L, mg/L,糖3. 2 mmol/L? ⑤自身抗体全套(2010-10-8):抗nRNP/sm?抗sm?抗SSA?抗SSB?抗Ro52?抗Scl-70?抗Jo-1?着丝点B蛋白抗体?双股DNA? 核小体抗体?组蛋白?核糖体P蛋白:均阴性? ⑥肿瘤标志物蛋白芯片(2010-10-2): CA199 3.07(35KU/L); NSE 1.10(13ng/ml); CEA 1.91(5ng/ml); CA242 2.75(20KU/L); Ferritin 21.75 (219ng/ml); HCG 0.02 (3MIU/ML); AFP0.24 (20ng/ml); Free-PSA 0.02(1ng/ml); PSA 0.07(5ng/ml); CA125 2.92(35KU/L); HCG 0.39 (7.5ng/ml) ;CA153 1.51 (35KU/L):均正