关注非阿尔茨海默病痴呆的临床诊断.PDF

主堡叠经型苤查!Q!兰生!月筮兰!鲞筮i塑g!也』盟!!翌!：丛型!!!!：y!!：堡!：盟!：! ．专论． 关注非阿尔茨海默病痴呆的临床诊断 陈晓春 非阿尔茨海默病痴呆(non．Alzheimer’s 继发于其他疾病的NAD，包括人类免疫缺陷病 dementia，NAD)是指除阿尔茨海默病(AD)以外其 他类型痴呆的总称，病因包括血管性痴呆(VaD)、神Jakob disease)、脑肿瘤、亨廷顿病、维生素B。：缺乏和 经变性病痴呆以及继发于其他疾病的痴呆。相对于 甲状腺疾病(如桥本脑病)等，在病因上分别归属于 AD而言，目前国内外对NAD诊断方面的关注比较 感染性、免疫和肿瘤相关性(副肿瘤综合征)、遗传 少，笔者对NAD诊断相关的一些热点问题加以阐 缺陷性、中毒和代谢性脑病引起的痴呆，占所有病例 述。 的5．0％～6．4％[1，4|。 一、NAD的流行病学现状 二、NAD病因和临床特征的识别 流行病学调查资料显示，在全球60岁及以上人 痴呆的诊断主要根据家属或照料者的病史描 群中，痴呆的患病率为5％一7％，2010年全球痴呆 述、认知功能及精神行为症状的神经心理评估，以及 患者已高达3560万人llJ，其中NAD占痴呆总数的神经生物化学、神经遗传学标志物和神经影像学的 30％～45％L2-3]。常见NAD包括：VaD、路易体痴 检测。研究显示，NAD诊断标准的敏感度大多不超 呆、额颞叶痴呆和帕金森病痴呆等；少见的NAD包 过70％，最低的甚至仅10％¨3‘15J，早期诊断困难重 括：正常压力性脑积水及继发于其他疾病(如感染、 重，尤其是那些起病隐袭、缓慢进展的变性病痴呆。 肿瘤、中毒和代谢性疾病等)的痴呆，占痴呆的 然而，NAD早期识别的重要意义在于及时发现 5．0％～6．4％¨,41。还有相当一部分NAD，由于与那些可治疗的痴呆。这些痴呆多表现为快速进展性 AD并发而未纳入流行病学统计中，推测NAD在痴 痴呆(rapidlyprogressive 呆中所占的比重可能更高。VaD是最常见的NAD天、数周(急性)或数月(亚急性)发展为痴呆。其可 类型，也是最常见的非变性病痴呆，占痴呆患者的 能的病因可归结为“VITAMINS”，依次序分别代表 15％～20％E2,s]，某些地区或国家甚至超过20％[6]。 我国65岁以上老年人中，痴呆和VaD的患病率分 别为5．14％和1．50％，VaD约占总痴呆患病率的 29．2％H1。 elrorof 谢缺陷(iatrogenic／inbommetabolism)、神经 路易体痴呆在NAD中第二常见，是仅次于AD 的最常见的变性病痴呆，占痴呆的5％一10％，65岁 以上老年人中的患病率为3．6％～6．6％旧J。帕金 诊断需要系统、全面地了解病史，包括对首发症状的 森病痴呆约占痴呆的3．6％，65岁以上老年人中的解释、起病模式、进展、症状的波动和演变，以及既往 患病率约为0．5％，由于在临床表现、影像学改变及 用药情况、相关的家族史(如痴呆相关疾病的家族 神经病理损害方面与路易体痴呆有很多共同点，有 史、脑血管病的危险因素、代谢性疾病、感染史、肿瘤 观点认为帕金森病痴呆可能是路易体痴呆疾病谱的 和中毒史等)均不可或缺。 一部分∽j。额颞叶痴呆占痴呆的5％～10％，是早