小儿泌尿肾病药大2014.12.09.pptVIP

 病 理 可见于各种病理类型： 微小病变型、膜性增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病 儿童多见于微小病变型 病理类型对判断预后及选择治疗方案提供帮助。 肾活检是有创性检查，不易被接受。 病生与临床 水 肿 病生与临床 水 肿 首选—糖皮质激素治疗 ?短程疗法：共8周，易复发，少用 ?中疗程 ：6个月，适用各种类型 ?长疗程 ：9月-12个月 ?针对肾炎性NS ?复发性单纯性NS ?难治性肾病 激素疗效判定 泼尼松片 2mg/kg/d（最大量60mg/d） 分3次口服，治疗8w判断疗效： ? 激素敏感型：尿蛋白转阴 ? 激素依赖型：减量或停药复发 ? 激素耐药型：尿蛋白未减少 ? 复发(包括反复):尿蛋白由阴转阳大于2周 ? 频复发:半年内＞2次或1年内＞3次的复发 激素治疗副作用 ? 脂肪代谢紊乱:肥胖、体脂分布异常、库兴貌 ? 蛋白质分解代谢增强:肌肉萎缩无力、伤口不愈 ? 糖代谢异常:高血糖、糖尿 ? 水电解质代谢紊乱:钠水潴留、高血压 ? 钙磷代谢紊乱:高尿钙、骨质疏松 ? 消化道溃疡，甚至穿孔 ? 精神神经:欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫 ? 感染或隐性感染灶（结核）的活动和播散 ? 长期可导致白内障、股骨头无菌性坏死、不长个等 复发病例 ?恢复到上一疗程剂量或延长隔日服药的时间 ?注意查找有无感染或影响疗效的其他因素 免疫抑制剂 用于频复发、激素依赖、耐药或出现严重并发症 ?在小剂量激素隔日治疗的同时选用： 环磷酰胺、环孢素A、雷公藤多甙片等 ?在肾脏病理基础上可慎用甲基泼尼松龙 抗凝及纤溶药物疗法 ?肝素钠 :亦可用低分子肝素 ?尿激酶:直接激活纤溶酶溶解血栓 ?口服抗凝药:双嘧达莫 免疫调节剂 ?辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或依赖者 ?左旋咪唑:2.5mg/kg,疗程6个月。 ?副作用：胃肠道不适，流感样症状，皮疹、 粒细胞减少，停药即可恢复。 血管转换酶抑制剂 对改善肾小球局部血流动力学，减 少尿蛋白，延缓肾小球硬化有良好作 用。尤适用于伴有高血压的肾病综合征 常用制剂：卡托普利等 中医药治疗 NS属中医:“水肿” “阴水” “虚劳” 辨证施治 肾病综合征 预后及转归 与病理变化关系密切 微小病变型预后最好 发展成尿毒症者极少 可死于感染或糖皮质 激素严重副作用 * 肾病综合症 Nephrotic syndrom（NS） 中国医大第四临床学院 张 旭 概 述 定义：是一组由多原因引起的肾小球基膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质自尿中丢失，并引 起一系列病理生理改变的临床综合征。 临床特点：大量蛋白尿、低白蛋白血症 高脂血症、 明显水肿 发病率：约占儿科泌尿系住院的21%，居第2位。 多见于学龄前，3~5岁为发病高峰，男女比为3.7:1 按病因分：先天性、原发性、继发性 肾内蛋白质分解代谢↑ 水 分 转 入 间 质 肾小球滤过率↓ 抗利尿激素↑ 醛固酮↑ 利钠因子↓ 大量蛋白尿 肾小球滤过膜通透性↑ 致病因素 脂代谢紊乱 低白蛋白血症 高脂血症 钠水潴留 水肿 血浆胶体渗透压↓ 血容量↓ 发病机制 病 理 病理（模型） NS—微小病变型 正常 大量蛋白尿 病生与临床 原因 病生与临床 大量蛋白尿 原因 病生与临床 大量蛋白尿 原因 ★正常小儿尿中有少量蛋白质： 定量≤100mg/m2/d； 定性为阴性 150mg/d为异常。 ★ NS：定性≥+++；一周内3次 定量≥ 50mg/kg/d 大量蛋白尿 病生与临床 大量蛋白尿 ? 低白蛋白血症 ? 尿中多种蛋白丢失的影响 ?多种微量元素（铁、锌、铜）的载体蛋白丢失 ?甲状腺结合蛋白 ?25-羟胆骨化醇结合蛋白 ?IgG、补体旁路B因子 ?抗凝血酶Ⅲ丢失、纤溶有关因子增多而处于高凝状态 对机体的影响 病生与临床 低蛋白血症