尿崩症及临床病例分享：sle合并尿崩症一例.pptVIP

初步印象 1.系统红斑狼疮 2.多尿查因：尿崩症？垂体炎？ 4/6 5/6 6/6 7/6 8/6 9/6 10/6 11/6 12/6 13/6 14/6 15/6 药物 禁水实验 禁水实验 禁水实验 早弥凝片0.1qd 禁水加压实验 垂体后叶素5u 弥凝片 弥凝片 弥凝片 弥凝片 弥凝片 弥凝片 尿量 (mL) 3030 5550 3750 4640 1700 详见加压试验 3040 4320 3490 1980 1900 1800 尿比重 1.003 1.004 1.001 - 1.004 1.004 详见加压试验 尿渗透压 26 - 56 58 详见加压试验 血渗透压 296 - 300 - 296276 详见加压试验 - - 295 270 禁水及禁水加压试验前后 尿崩症及病例分享 王智琴 朱丽花 林柔鹏 吴会霞 周毅 2017-6-27 尿崩症 定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 尿崩症 精氨酸加压素(arginine vasopressin AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。 定 义 ADH的合成与分泌，及其作用： 合成部位：下丘脑视上核、室旁核 转运：垂体柄 储存与释放：垂体后叶 生物学作用：增加远曲小管、集合管对水的通透性，水重吸收增加，尿量减少。 ADH分泌示意图 下丘脑 视上核、室旁核 垂体前叶 垂体后叶 ADH 视上垂体前叶脑神经元 ADH 肾脏 1)渗透压调节（主要）： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280～310mOsm/(kg·H2O)， 血渗压在280～284mOsm/kg·H2O时，AVP分泌 2)血容量及血压调节： 3)神经调节：组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 4)药物影响：糖皮质激素提高AVP释放的渗透阈值 ADH释放的调节 渗透压感受器 口渴 视上核 室旁核 渗透压 ADH分泌示意图 血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系 血浆渗透压 口渴 渗透压阈值 尿渗透压 ㈠中枢性尿崩症：是产生抗利尿激素的视上核、室旁核和储存抗利尿激素的下丘脑垂体后叶发生了病变，使分泌的血管加压素不足。 ㈡肾性尿崩症：肾小管病变，对抗利尿激素不敏感。 （三）精神性尿崩症 分类 一. 获得性（继发性）中枢性尿崩症：常见于： 1.肿瘤（50%）：颅咽管瘤、垂体瘤 2.头颅外伤及下丘脑垂体手术（10%） 3.血管病变：动脉瘤 4.感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒； 5.炎症性:系统性红斑狼疮、硬皮病、肉芽肿病； 6.特发性； 7.其他：自身免疫性病变也可引起，血清中存在抗AVP细胞抗体。 二.先天性中枢性尿崩症：有家族史，如家族性垂体功能减退症； 三.遗传性中枢性尿崩症：可为X-连锁隐形、常染色体显性或常染色体隐形遗传。 中枢性尿崩症 病因与发病机理 ⒈分泌VP的神经元遭破坏 ↘ ⒉输送VP的通道垂体柄受损 → ⒊储存VP的垂体后叶受破坏 → ⒋肾小管对VP的反应缺陷 ↗ 尿崩症 下丘脑 视上核、室旁核 垂体前叶 垂体后叶 ADH 视上垂体前叶脑神经元 ADH 血渗压:280～310mOsm/kg·H2O(平均300) 24h尿渗压：40～400mOsm/kg·H2O （禁饮后达600～1000mOsm/kg·H2O(平均800)） 24h尿量 1000～2000ml 尿比重SG:1.020-1.030或SG最高－最低≥0.009 （禁水后明显上升） 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 1)可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) 急起，起病日期明确 多尿、烦渴、多饮， 尿量 4L/d (可达18 L/d )，偶有40L/d者 饮水和排水大致相等，体力下降 2)伴随病症状(原发病症状) 肿瘤压迫症状 外伤后症状 垂体前叶功能减退症状 中枢性尿崩症 临床表现 1.VP测定：临床少用，多用于基础试验研究； 2.头颅MR