系统性硬化 症的肾损害.ppt

系 统 性 硬 化 症 ——肾脏损害 系统性硬化症 定义：原因不明、皮肤增厚和纤维化、结缔组织病、多系统受累、自身免疫性疾病 分类：局限性、弥漫性、无皮肤硬化、重叠综合征 SSc的肾脏损害 主要类型： 硬皮病肾危象 慢性肾损害 炎症性肾脏病变 硬皮病肾危象——背景 一个从1990年到2005 年1996 例系统性硬化症患者的队列研究发现， 10%~15%的弥漫性系统性硬化症患者和1%~2%的局限性系统性硬化症患者发生肾危象 硬皮病肾危象好发于早期弥漫性系统性硬化， 而局限性系统性硬化患者发生硬皮病肾危象一般在病程晚期 硬皮病肾危象——危险因素 弥漫性系统性硬化症 应用糖皮质激素 症状发生时间4 年 皮肤硬化迅速进展 皮肤评分较高 环孢素的使用 大关节挛缩 肌腱摩擦声 新出现的贫血 新出现的心血管系统事件（心包渗液、充血性心力衰竭） 抗RNA 多聚酶抗体阳性等 硬皮病肾危象——病理特点 典型的病变是肾脏小叶间动脉和弓动脉血管改变， 表现为血管内膜和中膜增生， 内弹力板分裂成多层， 呈“葱皮” 样改变， 纤维素性坏死、血栓形成、管腔变窄。 硬皮病肾危象——临床特点 典型：突然出现高血压和急进性肾损害 其它：头痛、高血压性视网膜病变、高血压脑病、中风、心包炎、心肌炎、心律失常和心力衰竭、微血管性溶血性贫血等 注意：肾危象时并不都有高血压， 但无高血压的肾危象通常预后更差 硬皮病肾危象——治疗 应用ACEI 药物治疗硬皮病肾危象已达成共识， 但其作为硬皮病肾危象预防药物的合理性一直存在争议。一些实验已经开始研究预防性地使用ACEI 药物的益处。 目前普遍的认识是，应用这类药物并不能保护不发生硬皮病肾危象。 目前对于血压正常肾危象的发病机制和药物治疗的作用机制仍了解的很少。不幸的是， 目前获得的个案报道和一些研究均提示ACEI 药物或透析治疗似乎对此类患者的疗效不如高血压肾危象患者。 已有报道静脉使用前列环素能增加肾灌注，对血压正常有帮助。为此， 欧洲一些医疗中心推荐在肾危象高血压阶段持续静脉输注伊洛前列环素，当肾功能好转或开始透析后停药。但目前尚无临床试验证明此治疗的好处。 SSc的肾脏损害 主要类型： 硬皮病肾危象 慢性肾损害 炎症性肾脏病变 慢性肾损害 有轻度蛋白尿或血尿， 未曾发生过肾危象， 而且病情进展缓慢 肾功能异常、蛋白尿、肾小球滤过率下降 病理表现：肾小球硬化、弹力纤维重复、小管萎缩和间质纤维化， 慢性肾损害——实验室指标 血、尿β2微球蛋白： SSc患者血、尿β2微球蛋白水平明显升高, 血β2微球蛋白 水平升高可提示早期肾小球损伤, 可以在常规方法查出尿蛋白之前发现血β2微球蛋白增高从而早期发现肾损害。 慢性肾损害——实验室指标 内皮素-1： 研究表明,SSc患者血浆及局部(如支气管内膜、肾脏及肺动脉内皮细胞等)的内皮素-1 均有增加, 在伴有肾损害或雷诺现象的SSc患者中,内皮素-l 增加更为明显 病理情况下, 内皮素-1是肾脏损伤的重要介质, 增高的内皮素-1 可以促进中性粒细胞黏附因子释放, 系膜细胞增殖, 细胞外基质增加, 从而导致肾硬化 SSc的肾脏损害 主要类型： 硬皮病肾危象 慢性肾损害 炎症性肾脏病变 炎症性肾脏病变 系统性硬化症在绝大多数内脏的病理特点是纤维化， 但也可以发现炎症性肾病变 炎症性肾脏病变（少见） 主要类型： 肾小球肾炎：少见，ANCA 阳性相关的急进性新月体肾小球肾炎 血管炎：ANCA 相关性血管炎 间质性肾炎 小结 1.SSc的肾脏损害主要包括硬皮病肾危象、慢性肾损害及炎症性肾脏病变 2.ACEI 药物治疗硬皮病肾危象已达成共识， 但其作为预防药物效果不显著 3.慢性肾损害可表现为肾功能异常、蛋白尿、肾小球滤过率下降，且未曾发生过肾危象 4.对于SSc 患者应定期检查血压、尿常规及肾功能等, 以及早发现肾脏损害, 并进行相应治疗 , 以期改善预后 引文： 贾俊亚,张丽萍,陈械,丁国华,高春林.系统性硬化症肾损害患者血尿内皮素一1水平及其对依那普利治疗的反应.中华风湿病学杂志2006年8月第10卷第8期. 侯勇,李梦涛.曾小峰系统性硬化症的肾脏表现.Chin J Allergy Clin Immunol，2010，4（2）：136 - 139 谢冰,白秀芝,邹霓,吴恩亮.系统性硬化患者血尿β2微球蛋白含量临床意义.中国实用医药2008年1月第3 卷第1期 谢谢！