肌病和运动神经元病.PDFVIP

北京协和医学院临床学院 教案 主讲教师 崔丽英 授课对象 协和医大 2006级 2011 年 3 月 23 日  日期及时间  学时  3  9：00­11：50  授课内容 肌病和运动神经元病 教材参考文献 神经病学（吴江主编 全国高等学校教材  8 年制临床医学专业）  th  Merrit’s Neurology  （  LP Roland 12  ，2010） 方法及手段 多媒体幻灯 目的及主要内容  1、 目的：通过本课教学，复习巩固肌病相关解剖知识，学习几种主要肌病、 重症肌无力和周期性麻痹的临床表现及诊断治疗原则。  2、 主要内容： （1） 肌病概论（20 分钟） （2） 重症肌无力 （40 分钟） （3） 进行性肌营养不良（25 分钟） （4） 炎性肌病（30 分钟） （5） 运动神经元病（35 分钟） 总结与复习要点 1、 肌病概论 掌握内容 （1） 常见的肌病和神经-肌接头病变的类型： （2） 肌肉疾病的常见临床症状特征 了解内容： （1） 肌肉解剖及生理 （2） 发病机制 2、 重症肌无力： 掌握内容： （1） 概念：累及神经肌接头的 AchR-Ab 介导的自身免疫疾病 （2） 病因及发病机制：AchR-Ab 介导，80%伴胸腺异常，细胞免疫 （3） 临床表现：首发症状、肌无力分布及特点、疲劳试验 （4） 临床分型： （5） 辅助检查：新斯的明试验、RNS （低频高频均递减） 、AchR-Ab、胸腺影像 （6） 诊断和鉴别诊断： （7） 治疗： 胆碱酯酶抑制剂、胸腺切除、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血浆 交换和 IVIg、重症肌无力危象的类型及治疗 了解内容： （1） 病理 3、 进行性肌营养不良： 掌握内容： （1） Duchenne 肌营养不良的临床表现、辅助检查及诊断 （2） 肌强直性肌营养不良的临床症状、辅助检查及诊断 了解内容： （1） Duchenne 肌营养不良的病因、机制和治疗 （2） 肌强直性肌营养不良的病因、机制和治疗 4、 多发性肌炎、皮肌炎 掌握内容： （1） 临床表现：近端肌无力、肌痛，可伴有皮肤受累 （2） 辅助检查：血清肌酶、肌电图和肌肉活检 （3） 诊断：症状、血清肌酶、肌电图和活检 了解内容： （1） 病因和发病机制 （2） 鉴别诊断：肌营养不良、GBS、MG （3） 治疗 5、 低钾型周期性麻痹 掌握内容 （1） 临床特点：发作诱因 （2） 辅助检查：血清钾降低、电生理正常 （3） 治疗：补钾为主 了解内容 （1）病因和发病机制 （2）诊断和鉴别诊断