幼年特发性关节炎-PRINTO.PDF

www.pediatric-rheumathology.printo.it 幼年特发性关节炎 这是一种什么样的疾病？ 幼年特发性关节炎 (JIA) 是一种慢性疾病，以持续的关节炎为特征， 典型的关节炎的表现是疼痛、肿胀和活动受限。“特发性”的意思是 我们并不知道这种病的原因，“幼年”在这里的意思是症状出现的年 龄小于16岁。 慢性病的意思是什么？ 一种疾病被认为是慢性，是指这种病经过正规治疗并不能导致疾病的 立即恢复，而仅仅是症状和实验室检查结果的改善。这就是说，当疾 病被诊断时，并不可能说清楚这个孩子的病要持续多久。 它是常见的吗？ JIA是一种罕见的疾病，儿童发病率大约为80-90/10万。 这种病的原因是什么？ 我们的免疫系统保护我们免于感染（病毒和细菌）的侵袭，免疫系统 能够识别外来的和潜在的危险，并能区别于自己的组织，对外来组织 予以清除。 已有确切的证据说明，慢性关节炎是免疫系统的一种继发性的反应 （由于尚不清楚的原因），它是由于免疫系统部分丧失了区别“外 来”和“自己”细胞的能力，因而破坏自己的关节成分。 因此，这些疾病如JIA，也叫做“自身免疫性疾病”，意思是免疫系统 对自己身体的器官起反应。 然而，如同人类的大部分慢性炎症性疾病一样，引起JIA的机理是不清 楚的。 它是一种遗传性疾病吗？ 1 12/2003 JIA并不是一种遗传性疾病，因为它并不是由父母直接传到他们的孩子 的。但却存在一些遗传因素导致对疾病易感，大部分这些因素仍然在 被研究。 科学家公认的是，这种疾病是多因素的。意思是个体的遗传易感性和 环境因素（可能是感染）结合而导致疾病。即使存在对疾病的易感 性，也很少见同一个家庭中有两个孩子患病。 JIA如何诊断？ 当符合下列情况时，医生诊断JIA。它包括：发病年龄小于16岁，关节 炎持续超过6周（主要是排除病毒感染后暂时性关节炎），发病原因不 清（意思是所有能引起关节炎的疾病已经被排除）。 换句话说，JIA这个词包括了所有的儿童期发病的，原因不清的持续性 关节炎。在JIA中，关节炎的不同形式已经被鉴别（见下面）。因此， JIA的诊断是以持续性关节炎为基础，并且通过病史、体格检查、实验 室检查仔细除外任何其他疾病。 关节发生了什么改变？ 围绕关节的关节滑膜（通常是非常薄的）增厚，有大量炎性细胞浸 润，滑膜腔内液体增加。这些改变引起了关节的肿胀、疼痛和活动受 限。关节炎的一个特征性的表现是关节僵直，发生在长时间的休息 后，因此，特别在早晨容易出现（晨僵）。 患病的孩子为了减少疼痛，常常保持关节在半屈曲位，这种位置叫做 “止痛位”，是为了强调保持这个位置是为了减少疼痛。 如果没有合适的治疗，关节炎可能由下面两个机理造成损伤： a) 滑膜增厚（伴有所谓的血管翳形成），由于多种物质的释 放，引起关节软骨和骨质的破坏； b) 长期维持疼痛位置，引起肌肉挛缩，肌肉或软组织的屈曲， 导致屈曲畸形。 这个病分为不同的类型吗？ JIA分为几种不同的类型。他们的主要区别是是否存在全身症状，如发 热、皮疹、心包炎（全身型JIA），以及受累关节的数量（少关节炎型 和多关节炎型JIA）。根据规定，不同类型的JIA是根据患病开始6个月 的表现而定义的，所以，这些疾病的类型也叫发病的类型。 2 12/2003 全身性 JIA. 除关节炎外，存在全身性的表现（全身性的意思是 身体的各个器官都可能受累）。主要的全身症状是高热，常常伴有粉 红色皮疹，皮疹出现在高热时。其他症状有肝脾淋巴结增大、心包 炎、胸膜炎。关节炎常常是多关节炎 （5个或5个以上关节受累），可 以在起病时或在以后出现关节炎。这种类型可以出现在任何年龄的儿 童。 大约有一半的病人以全身表现为特征，这些病人的远期预后较好；另 一半病人的全身表现在一段时间后逐渐消退，而关节症状变得更加重 要。在少数情况下，全身症状与关节表现同时持续存在。 全身性JIA约占所有JIA的不足10%，主要出现在儿童，成人是很少见 的。 多关节型JI