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神经-肌肉接头和肌肉疾病1(ppt)
急性期 WBC增高、血沉增快、CK明显增高 1/3患类风湿因子及抗核抗体阳性 24小时尿肌酸增高,是肌炎活动的一个指标 肌电图:肌源性损害 肌活检:见典型的病理改变 52-75%心电图异常 辅助检查 第三节 多发性肌炎和皮肌炎 临床特点:近端无力伴压痛 CK明显增高 肌电图:肌源性损害 活检:肌炎病理表现 典型皮肤损害 40岁患者应除外恶性肿瘤 激素治疗有效 诊断 第三节 多发性肌炎和皮肌炎 1.包涵体肌炎 无力非对称性、远端肌肉受累、CK正常或稍高 病理:镶边空泡、嗜酸性包涵体。见图17-13 激素治疗无效 2.肢带型肌营养不良症 病理:肌纤维肥大、萎缩,脂肪、结缔组织增多、偶见炎症细胞 3.重症肌无力 :波动性无力,晨轻暮重 鉴别诊断 第三节 多发性肌炎和皮肌炎 图17-13 肌纤维内镶边空泡,空泡内有红染物 MGT 300 包涵体肌炎 病理 鉴别诊断 第三节 多发性肌炎和皮肌炎 1.皮质类固醇激素 (首选药物) 泼尼松 : 最大剂量100mg/d 维持量10-20mg/d、维持1-2年 大剂量甲泼尼龙1000mg静滴,1次/日,连用3~5天,然后逐步减量(急性或重症时首选) 注意!激素应用量足,减量慢 副作用:胃出血、骨质疏松、库欣征、高血糖等 治疗 第三节 多发性肌炎和皮肌炎 2.免疫抑制剂:当激素治疗不满意时加用。 选用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A 用药期间注意白细胞减少和定期进行肝肾功能的检查 3.免疫球蛋白:急性期与其他治疗联合使用,效果较好 0.4g/(kg·d)静脉点滴,5天一疗程 4.饮食:高蛋白、高维生素 5.锻炼、理疗,急性期应卧床休息 治疗 第三节 多发性肌炎和皮肌炎 儿童预后较好 半数基本痊愈 伴肿瘤的老年患者,有心、肺受累患者,对激素治疗不敏感的患者预后差 预后 第三节 多发性肌炎和皮肌炎 4. 格林-巴利综合征 呈四肢弛缓性瘫痪,远端重于近端,末梢型感觉障碍和脑神经损害 脑脊液:呈现蛋白-细胞分离 肌电图:神经源性损害 5.继发性低血钾 甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹等。以上均有原发病的其他特殊症状 鉴别诊断 一、低钾型周期性瘫痪 1.发作期:10%氯化钾或10%枸橼酸钾40-50ml顿服,24小时内再分次口服,一日总量为10g。也可静脉滴注氯化钾溶液 2.预防发作:间歇期口服钾盐,或乙酰唑胺,或螺旋内酯 3.避免诱因,低钠饮食,忌食过多高碳水化合物等 4.对症治疗,出现呼吸机麻痹时应予辅助呼吸,严重心律失常者应积极纠正。 5.预后良好。 治疗 一、低钾型周期性瘫痪 第二节 周期性瘫痪 概述 一、低钾型周期性瘫痪 二、高钾型周期性瘫痪 三、正常钾型周期性瘫痪 高钾型周期性瘫痪(hyperkalemic periodic paralysis)又称强直性周期性瘫痪,较少见 1951年由Tyler首先报道 呈常染色体显性遗传 二、高钾型周期性瘫痪 概述 1.致病基因位于第17号染色体长臂(17q13) 2.编码骨骼肌门控钠通道蛋白的α-亚单位基因的点突变时导致氨基酸的改变,引起肌细胞膜钠离子通道功能异常 3.膜对钠的通透性增加或肌细胞内钾、钠转换能力缺陷,膜不能正常复极,钠内流增加,膜持续去极化,钾离子从细胞内转移到细胞外,肌细胞膜正常兴奋性消失,产生肌无力 病因及发病机制 二、高钾型周期性瘫痪 肌肉活组织检查与低钾型的改变相同 病理 二、高钾型周期性瘫痪 1.多在10岁前起病,男性居多, 2.诱因:饥饿、寒冷、剧烈运动、钾盐摄入 3.肌无力特点:从下肢近端开始,累积上肢,颅神经支配肌肉和呼吸肌偶可累及,瘫痪较轻 4.部分出现手肌、舌肌的强直发作,肌肉僵硬,常伴有肌肉痛性痉挛 临床表现 二、高钾型周期性瘫痪 5.肌电图可见强直电位 6.发作时血清钾和尿钾含量升高,心电图:T波高尖 7.每次发作持续时间短,1小时。发作频率不等 8.多数病例在30岁左右趋于好转,逐渐终止发作 临床表现 二、高钾型周期性瘫痪 发作时血清钾升高甚至达7-8mmol/L 血清酶正常或轻度升高 心电图呈高血钾性改变,如T波高尖,P波降低QRS波改变 肌电图可见纤颤电位和强直放电 辅助检查 二、高钾型周期性瘫痪 根据下列诊断: 常染色体显性遗传家族史 儿童发作性肌无力伴肌强直 无感觉障碍和高级神经活动异常 发作时血钾增高 临床表现不典型时诱发试验可帮助诊断: 诊断 二、高钾型周期性瘫痪 钾负荷试验:口服氯化钾3-8克,30-90分钟内出现肌无力,有助于
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