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第十八章 肌肉疾病 概述 周期性瘫痪 肌肉疾病-概述 肌肉疾病：是指各种原因所致的骨骼肌疾病。常见的有： 肌营养不良症、肌炎：肌肉实质性病变 周期性瘫痪：终板电位下降 线粒体肌病：不能正常氧化代谢 肌强直：膜电位不稳定 周期性瘫痪 本病是反复发作的骨胳肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病。发作时大多数伴血清钾水平的异常。可分三型：低血钾型，正常血钾型，高血钾型。临床以前者为多见。其中有部分病例合并甲亢，称之甲亢性周期性瘫痪．本节以低钾性周期性瘫痪重点介绍。 病因与病机 本病属常染色体显性遗传性疾病。但我国以散发多见。 离子通道病：骨骼肌钙通道病；骨骼肌钠通道病 病理学 肌浆网的空泡化，有些见肌小管聚集。 电镜下可见空泡由肌浆网和横管系统扩张形成，并可见钠含量增多，钾含量下降。 临床表现学-1 １．多于青少年发病，男性多见。 ２．诱因：劳累，过食，寒冷，焦虑等 ３．多见于睡眠中发病，肌无力为对称性软瘫，先下肢后上肢，近端为重。 ４．一般头颈部肌肉不受累，呼吸肌亦无影响，膀胱直肠无影响。但心血管系统可受累。 临床表现学-2 ５．极少数严重病例出现呼吸肌麻痹，可致死 ６．病程反复，数周数月或几年发作一次 ７．一部分病例合并有甲亢。 ８．其他症状：多为自主神经症状，如口渴，多汗，少尿，潮红，肢体疼痛，感觉异常等．但无客观感觉障碍． 诊断与鉴别诊断学 病史，症状与体征，血清钾，心电图改变。 引起低钾其他原因：甲亢、原发性醛固酮增多症，肾小管酸中毒，排钾利尿剂，应用激素等．多次反复发作应查明原因． 鉴别：急性钡中毒。常为工业中毒，可溶性钡盐经肠道吸收后中毒．病史很重要． 格林－巴利综合征。 MG 治疗学 低血钾型：补钾。以口服为优。发作时每天１０克左右，静脉补钾不佳。 高血钾型：一般无需治疗。重者可作５％葡萄糖＋胰岛素治疗。亦可用排钾利尿剂． 正常血钾型：发作时静脉滴注大量生理盐水。 针对甲亢等病因作相应治疗． 避免诱因 谢谢大家！