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有关溶血性贫血.ppt
溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6~8倍能力),不出现贫血 二、红细胞外在因素 (一)免疫性 1.自身免疫性溶血性贫血 原发性和继发性 2.同种免疫性溶血性贫血 血型不符的输血反应 新生儿HA等 (二)血管性 1.血管壁的异常 瓣膜病 人工瓣 血管炎 2.微血管病性溶血性贫血 TTP/HUS DIC 败血症 3.血管壁受到反复挤压 行军性血红蛋白尿 (三)生物因素 蛇毒 疟疾 黑热病 (四)理化因素 大面积烧伤 药物 血管内溶血:PNH、血型不合输血、行军性血红蛋白尿 特点:血红蛋白尿 含铁血黄素尿 破碎红细胞 血管外溶血:遗传性球形红细胞增多症、免疫性溶血 特点:脾大 黄疸 胆石症 网织红细胞明显升高 原位溶血:巨幼贫 MDS 特点:特殊类型血管外,无脾大、黄疸不明显、网织红细胞不高 混合部位溶血: 原位和血管外溶血 珠蛋白生成障碍性溶血病 血管内和血管外溶血 G6PD缺乏症 溶血的依据 (一)提示红细胞破坏的实验室检查 (二)提示骨髓代偿性增生的实验室检查 (三)提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查 一.确定是否为溶血性贫血: 1.红细胞破坏增多: 血管内破坏: ①游离血红蛋白↑: 40mg/L,(正常1-10mg/L) ②血清结合珠蛋白↓:正常0.5g/L,溶血时消耗下降。 ③血红蛋白尿:游离血红蛋白过多(>1300mg/L)出现血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿:见于慢性溶血,过多铁以铁蛋白或含铁血黄素沉积上皮细胞,随尿排出。 血管外破坏: ①血清间接胆红素增高:直胆/总胆15% ②尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性 ③24小时尿、粪胆原排除增加 2.红细胞代偿性增生: ①网织红细胞增多,绝对值升高。 正常:0.5-1.5%,绝对值(20-85)×109/L HA:5-25%,甚至75%以上 ②红细胞形态异常:多染性、豪-焦小体、红细胞碎片 ③外周血中出现幼红细胞,类白血病反应 ④骨髓幼红细胞增生 3.红细胞寿命缩短: 51Cr标记红细胞 2.进一步确定溶血的病因 (1)Coombs试验(AIHA) (2)Ham试验阳性(PNH) (3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血 (4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病 (5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验:G6PD缺乏症 (6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 (7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞↑ 减低:海洋性贫血。 抗人球蛋白试验(Coombs test) 为检查温抗体(不完全抗体)敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemia) 酸溶血试验(Ham test,acid serum hemolysis test) 特异性高 是国内外公认的PNH确诊试验 利用补体在弱酸性环境中激活,并攻击RBC膜,致溶血。 说明受检者RBC对补体敏感性很高。 正常血红蛋白的种类 类型 肽链 所占比例 HbA α2β2 正常成人95% HbF α2γ2 正常成人2% 为胎儿期Hb主要成分 HbA2 α2δ2 正常成人2%-3% 酶活性测定 G6PD活性测定(紫外分光光度法) 敏感性高,准确性高,确诊试验 正常值:2.8-7.3U/gHb.min 意义:G6PD缺陷,干细胞病时活性降低 RBC渗透脆性试验 (erythrocyte osmotic fragility test) 检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力 即检测红细胞渗透脆性 RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比。 1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素:AIHA 3.免疫抑制剂:AIHA 4.脾切除:遗传性球形细胞增多症 5.成分输血:AIHA及PNH,输注同型血洗涤 红细胞 自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anemia, AIHA) 抗人球蛋白试验(Coombs test) 为检查温抗体(不完全抗体)敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemia) 直接抗人球蛋白试验(DAGT) 测RBC表面结合的抗体(
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