少见类型白血病的.pptVIP

少见类型白血病;1.低增生性白血病 2.急性微分化型白血病 3.急性全髓增殖症伴骨髓纤维化 4.急性嗜碱粒细胞白血病 5.嗜酸性粒细胞白血病(EOL) 6.系列不明的急性白血病 7.NK标记(CD56)阳性的急性白血病;一.低增生性白血病 ; 绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上，约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少，外周血可无幼稚细胞，无肝脾淋巴结肿大；骨髓活检增生减低，幼稚细胞比例占5-75%。这类患者常被称为“冒烟性白血病”或白血病前期；但由于其临床特点与增生活跃的急性白血病相似，多数学者认为称之为低增生性白血病(hypoplastic leukemia，HL)更为合适。; 急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)均可出现此种现象，但以前者为主。约75%的患者年龄在50岁以上，男/女=3:1。 临床上应与再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征(MDS)相鉴别 ;国内诊断标准 国内文献将低增生性急性白血病的诊断条件归纳如下： (一)临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。 (二)实验室检查 1．外周血常呈全血细胞减少，偶见原始细胞或幼稚细胞。 2．两次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低，有核细胞少，但原始细胞在30%以上。 骨髓活体组织检查证实为本病。 ;国外诊断标准一．Nagai等(1996)建议的诊断标准： 1．外周血呈全血细胞减少，少见原始细胞或幼稚细胞； 2．骨髓细胞面积?40%(骨髓活检，可通过MRI证明)； 3．原始细胞占骨髓有核细胞(ANC)的30%以上； 4．MPO染色和/或免疫分型(CD13、CD33等)可证明白血病细胞的髓系表型。二．WHO诊断标准 1．骨髓细胞面积?20%。 2．骨髓中原始细胞?20%。 ;低增生性急性白血病的治疗 治疗较困难，Howe等认为强诱导缓解治疗(蒽环类药物+阿糖胞苷方案)的病例疗效明显优于单纯支持治疗或以泼尼松、羟基脲、6-MP、单用阿糖胞苷为主的小剂量化疗。 单纯支持治疗组病例病情进行性发展，小剂量化疗组中位生存期仅17.5个月；而强化疗组完全缓解率可达70%以上，中位生存期达40个月。 我们的体会是：支持治疗条件较好的情况下强化疗疗效较好；不具备较强的支持治疗条件时，开始治疗强度应减弱，在化疗后骨髓增生程度和白细胞计数均有改善时再行强化疗更为合适。  预激方案：CAG;急性微分化型白血病  (Minimally differentiated acute myeloid leukemia, AML-M0) ; 约占AML的5%，成人多见，形态学和细胞化学无髓系分化证据，可似ALL。但免疫分型和电镜组化证明属于急性髓系白血病 ; 主要特征：①细胞形态学：原始细胞大小不等，胞浆嗜碱、无颗粒及Auer小体，核圆或稍凹陷，核仁1～2个；或细胞较小，胞浆稀少，核染色质凝聚，核仁不明显。MPO、SBB、萘酚ASD氯乙酸酯酶阳性率3%，NSE阴性或弱阳性。电镜MPO+。 ; ②免疫表型：至少表达CD13、CD33、CD117之一，B-和T-淋巴细胞系特异标志cCD22、cCD79a、cCD3均阴性，少数原始细胞抗MPO+,造血干细胞相关抗原CD34、CD38、HLA-Dr多数阳性，但粒单核细胞相关抗原CD11b、CD15、CD14、CD65常阴性，约1∕3患者TdT+ ,有时弱表达CD7、CD2、CD19。 ③遗传学：无特异染色体异常，但常见复杂核型和+13、+8、+4、-7，多数病例IgH、TCR链基因呈种系构型。 ;治疗 AML-M0尚无最佳治疗方案，资料表明传统的化疗方案效果较差。完全缓解率仅20%?54%，中位缓解期4.5?6个月，中位生存期4.5?8个月；很少有二次缓解的可能 ;急性全髓增殖症伴骨髓纤维化 ; 是一类罕见的AML类型，主要见于成人。可为原发性，也可继发于烷化剂或放疗后。 骨髓穿刺不易成功。骨髓病理显示髓系增生活跃以上，红系、粒系和巨核系均有不同程度增生；包括原始细胞在内的不成熟粒细胞散布于骨髓切片，较晚期阶段有核红细胞成簇分布可较明显；大量巨核细胞异常增殖，大小不一，且发育异常：核常不分叶，染色质松散；胞浆嗜酸性，可使PAS反应更为明显；VIII因子相关抗原和CD61可为阳性。骨髓纤维化程度不一，网状纤维显著增生，而胶原纤维增生较少见。; 外周血可见红细胞大小不均、大红细胞和有核红细胞；原始和幼稚粒细胞偶见，粒细胞常有发育异常；也可见不典型血小板。 免疫表型：呈异质性。原始细胞可表达一种或多种髓系抗原，如CD13、CD3