06例子宫肉瘤临床病理分析.PPT

不同类型子宫肉瘤诊断、治疗选择 廖秦平 北京大学第一医院 发病率 国外：0.5-3.3/10万 占子宫恶性肿瘤: 1.0-5.0% (2%-9.7%) 中国: 占子宫恶性肿瘤: 1.46% -7 % 较低；国内尚无完整资料统计发病率 子宫肉瘤常见组织学分类 子宫平滑肌肉瘤(LMS) 子宫内膜间质肉瘤(ESS) 低度恶性内膜间质肉瘤(LG-ESS) 高度恶性内膜间质肉瘤(HG-ESS) 恶性米勒管混合瘤(MMMT) 同源性恶性米勒管混合瘤 异源性恶性米勒管混合瘤 其他子宫肉瘤：未分类肉瘤、恶性淋巴瘤、恶性血管肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、纤维肉瘤 发病顺序 病因 盆腔放疗史(10%) MMMT、LMS 口服避孕药可增加LMS的危险度 长期服用雌激素可增加MMMT的危险度 体重指数27.5kg/m2, 各型危险均增加 染色体异常：1、7、11、6…… 病因----遗传因素 肌瘤恶变？ 子宫肌瘤和LMS的遗传差异 146 基因 ：LMS 肌瘤 肌瘤 LMS 子宫肌瘤和LMS——起源不同? 发病年龄 LMS：比较年轻，35-56岁（50岁） ESS LG-ESS：35-45岁 HG-ESS：50岁以上 MMMT：55岁 术前诊断 症状+盆腔检查、B超、CT、MRI 彩超鉴别肉瘤：观察血流丰富程度，RI=0.4作为区别子宫良恶性肿瘤的界值，其灵敏度为90.91%，特异性为99.82%，阳性率预测率为71.43%，阴性率预测率为99.96%。 注意月经不同周期RI值的变化 术前诊断——LMS LDH LDH同工酶3 Gd-DTPA-MRI 肌瘤变性——LMS 40-60 sec 灵敏性，特异性、阳/阴性预测值均100% 症状 出现症状到诊断约为2-5个月 一般无特殊症状，但可有以下表现： 异常子宫出血：ESS及MMMT多见，约占2/3以上。 下腹包块、压迫症状：LMS多见，大的肿瘤均见。约占1/3。 下腹隐痛：MMMT多见，生长快的肿瘤均可见。 全身表现：晚期肿瘤表现。 临床表现：快速生长 肌瘤快速生长——？肉瘤 1/376（0.26%） 0/198（6 weeks/Y） SEER 1989~1999年 2098例子宫肉瘤 诊断 诊断标准：UICC-AJCCS（1994年） I 期 ：癌肿局限于宫体。 II 期 ：癌肿已累及宫颈。 III 期：癌肿已超出子宫，浸犯盆腔其他脏器，但 不超出盆腔。 IV 期：癌肿已超出盆腔，并可有远处转移。 问题：未将肿瘤侵犯深度、淋巴结受侵、血管淋巴管内瘤栓列入分期，对临床治疗和预后判定有一点的局限性。 FIGO (1988年)诊断标准（见子宫内膜癌手术病理分期）ESS MMMT可用 诊断及鉴别诊断 分段诊刮：LMS诊断率低（40%）；MMMT（90%）；ESS（70-80%） 宫口脱出物活检：MMMT、ESS诊断率高 重视肌瘤生长快、下腹隐痛、绝经后肌瘤仍生长的病史 手术中重视剖开肌瘤、仔细观察“肌瘤”的性状、质地。冰冻结果 B-us示肿瘤内部反射不均、血流信号增强 诊断及鉴别诊断 LMS LDH同功酶3 Gd-DTPA MRI 转移 血行转移： 淋巴转移：MMMT, HG-ESS 发生率：I期：15.4-20.6% II期：35- 45% 直接蔓延： 早期转移常发生于卵巢及输卵管 晚期盆腔、浆膜、肺、肝等转移 治疗 治疗原则: 彻底手术，补充放疗或化疗及孕激素治疗。 手术 I 期：筋膜外子宫+双附件（或+盆淋巴剔除+大网膜）切除术 II 期：广泛子宫切除+双附件+腹主动脉及盆淋巴剔除（+大网膜切除）术 III 期：肿瘤减灭术+腹主动脉盆淋巴剔除术+大网膜切除术 IV 期：同III期 放疗 术后辅助放疗有助于预防盆腔复发，提高5年生存率 晚期及转移的晚期患者可行姑息性放疗 盆腔外照射和阴道内照射 放疗对ESS和MMMT的疗效较LMS好 化疗 LMS（晚期）、HG-ESS、MMMT、复发者 术前可介入治疗，术后可全身治疗 常用化疗药物： ADM、DDP、 Vp16 、 IFO 、VCR、 CTX、DTIC等 理想的化疗方案？ 化疗 阿霉素： 治疗肉瘤的主要药物，有明显的剂量-强度效应 每周期至少用药60-70 mg/m2 ，3周一次，如果剂量低疗效下降（2RCTs,n=86,n=226）。 氮烯眯胺 一般多与阿霉素联合应用 异环磷酰胺 顺铂 目前关于子宫肉瘤治疗的研究 LMS 病理特征 占肉瘤的40-70% 约占平滑肌瘤的0.5-1.2% 主要源于子宫肌的平滑肌细胞 LMS 大体表现 外观: 多数单发、体积较大