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七、治疗要点 对于急性爆发性危重SLE，如狼疮性肾炎的急进性肾炎肾衰竭，明显的精神症状、严重溶血性贫血等，可采用激素冲击疗法，即用甲泼尼龙500-1000mg/d溶于5%葡萄糖250ml中，缓慢静滴每天1次，连用3天为1疗程，继而改用上述大剂量泼尼松治疗方法，如需要可于1周后重复使用，可以很快控制SLE爆发。由于用药量大，应严密观察药物的不良反应。 七、治疗要点 CTX口服剂量为每天1-2mg/kg.分2次服。CTX有胃肠道反应、脱发、肝损害等不良反应，尤其是血白细胞减少，应定期检查，当血白细胞小于3*10 9/L时，暂停使用CTX，可以暂用环孢素替代，并监测肝肾功能。硫唑嘌呤适用于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。硫唑嘌呤不良反应主要是骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应等，剂量每天1-2mg/kg. 九、常用护理诊断/问题 皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。 疼痛：慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。 口腔黏膜受损 与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。 潜在并发症：慢性肾衰竭。 焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。 十、护理措施-口腔黏膜受损 饮食护理 进食高糖、高蛋白和高维生素饮食 少食多餐，宜软食 忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏及辛辣等刺激性食物 口腔护理 保持口腔清洁 口腔黏膜破损：晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口 口腔溃疡：在漱口后用中药冰硼散或锡类散局部涂敷；有感染病灶者，遵医嘱局部使用抗生素。 十、护理措施-潜在并发症：慢性肾衰竭 休息：急性活动期应卧床休息 营养支持 肾功能不全：优质低蛋白饮食，限制水钠摄入。 意识障碍：鼻饲流质饮食。 必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。 病情监测 用药护理 注意药物的不良反应 十一、其他护理诊断/问题 有感染的危险 与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关。 潜在并发症：狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。 1．疾病知识指导 2．皮肤护理指导 3. 用药指导 4. 生育指导 避免诱因，非缓解期病人易出现流产、早产和死胎，应避孕。病情活动伴心、肺、肾功能不全属妊娠禁忌。 十二、健康指导 用药指导 严格遵嘱服药，不可擅自改变药物剂量或停药 应用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者必须至少停药3个月方能妊娠。 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服用低剂量阿司匹林。 激素通过胎盘时被灭活不会对胎儿有害（地塞米松和倍他米松例外），故妊娠时及产后一个月可按病情给予激素治疗。产后避免哺乳。 十三、预后 1年、5年、10年和20年存活率分别约为96%、85％、75％和68%，少数病人可无症状，长期处于缓解状态。 肾和中枢神经系统受累、严重贫血、持续低补体血症、弥漫性血管炎者预后较差。 狼疮性肾炎的分型与预后有密切关系，系膜型病变预后较好，弥漫增殖型病变预后最差。 SLE急性期死亡的主要原因是多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者。慢性肾功能不全、药物（尤其是长期大量使用激素）的不良反应及冠心病等是SLE远期死亡的主要原因。 十三、预后 系统性红斑狼疮 周艳萍 系统性红斑狼疮 具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织. 以女性多见，患病年龄以20～40岁最多。 SLE的发病率随地区、种族、性别、年龄而异。 一、概述 病 因 遗传 雌激素 环境 日光 食物 药物 病原微生物 发病机制 免疫复合物（IC）的形成及沉积是SLE发病的主要机制。 二、病因与发病机制 三、病理 基本病理改变:炎症反应和血管异常 受损器官的特征性改变 狼疮小体 - SLE的特征性病理变化。 “洋葱皮样”病变 - 小动脉周围有显著向心性纤维增生。 四、临床表现 起病: 暴发性、急性或隐匿性。 早期仅侵犯1~2个器官，表现不典型，以后可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。 多数呈缓解与发作交替病程。 四、临床表现：全身症状 活动期: 多数有全身症状。 发热、疲倦、乏力、体重下降。 其中约90%病人出现发热，热型不一，以低、中度热多见，偶见高热。发热应除外感染因素，尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。 四、临床表现：皮肤与黏膜 见于80%的病人 蝶形红斑： 为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑 最具特征性的皮肤改变 多见于日晒后 日晒后出现光过敏现象 约见于40%病人，可诱发SLE急性发作。 口腔溃疡：3