合并骨髓坏死髓系抗原及Ph染色体阳性B急性淋巴细胞白血病一例.docVIP

合并骨髓坏死髓系抗原及Ph染色体阳性B急性淋巴细胞白血病一例 　作者：林如峰，李建勇，陆化，吴雨洁，仇海荣，肖冰，张建富，杨慧 【摘要】 　　为加强对骨髓坏死（BMN）的病因及病理过程复杂性的认识，了解髓系抗原阳性（My+）及Ph染色体阳性(Ph+)的B急性淋巴细胞白血病(ALL)临床表现的多样性，报道分析了1例以BMN为首发症状的My+Ph+ B-ALL并进行讨论。结果表明：该病例临床特征复杂而多样，通过骨髓涂片和活检，免疫分型，染色体核型分析及FISH明确了诊断。积极治疗原发病改善了患者的预后。结论： My+Ph+ B-ALL并发BMN是一种罕见疾病，应采取多种方法检查明确诊断并积极治疗。 【关键词】 骨髓坏死；Ph染色体；髓系抗原；急性淋巴细胞白血病 　　Bone Marrow Necrosis as An Initial Manifestation of Philadelphia Chromosome and Myeloid Antigens Positive B Acute Lymphoblastic Leukemia —— A Case Report 　　Abstract Many diseases cause bone marrow necrosis (BMN)，especially lymphocytic leukemia. To explore the complexity of the pathogenesis and pathology of BMN and understand the multiplicity of clinical features，a case of Philadelphia chromosome positive (Ph+) B acute lymphoblastic leukemia (ALL) expressing myeloid antigens was reported. The results indicated that the clinical features of this case were complicated and multiplex，the diagnosis was confirmed by using bone marrow smear and biopsy，immunophenotype analysis，conventional cytogenttics and fluorescence in situ hybridization (FISH)，the prognosis of patients improved by active treatment for primary disease. In conclusion，the Ph+ B ALL expressing myeloid antigen with BMN is very rare，its diagnosis should be confirmed by using multiple methods，and the active treatments should be performed. 　　Key words bone marrow necrosis； Philadelphia chromosome； myeloid antigen； acute lymphoblastic leukemia 骨髓坏死（bone marrow necrosis，BMN）是一种严重而罕见的白血病的并发症，是骨髓造血组织和骨髓基质出现面积不等的坏死。BMN的主要病因为急性白血病，尤其是淋巴细胞白血病，曾有部分尸检予以确诊［1］，其临床表现复杂，发病机制更知之甚少。本病例报道旨在增加对BMN的病因和表现复杂性的认识。 　　临床资料 　　患者女性，42岁。因发热、全身肌痛半个月入院。患者入院前半个月有无明显诱因的全身肌肉酸痛，双上肢活动欠佳，伴有发热、乏力、盗汗。当地医院给予抗感染治疗，症状无明显改善，并出现口腔溃疡，鼻衄。入院前2天开始咳嗽，痰少，无咳血。入院查体：体温38.2℃ 脉率95次/分，呼吸18次/分，血压105/80 mmHg。神志清，精神疲软，轻度贫血貌，胸骨压痛（+），呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心脏听诊无异常。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾无叩击痛，左侧髋骨轻度压痛，双下肢无水肿，神经系统检查（-）。入院时血常规检测： WBC 2.2×109/L，Hb 76 g/L，Plt 75×109/L。肝功能检查： ALT 75.2 U/L，AST 44.8 U/L，LDH 689.0 U/L。胸片示胸腔、心包少量积液，右下肺背段和左下叶感染，左侧胸膜肥厚。免疫学检查：类