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垂体细胞瘤临床诊治进展 　摘要：垂体细胞瘤是起源于成年人神经垂体或者垂体柄神经胶质细胞的良性实体性梭形星形细胞肿瘤，手术肉眼下全切能够临床治愈。本文对英文文献报道的共26例垂体细胞瘤的临床表现、影像学特征、病理学特点、临床治疗方法及其预后做一综述，以提高对该病的认识和对鞍区占位性病变的鉴别诊断。 关键词：垂体细胞瘤；垂体肿瘤；星形细胞瘤 垂体细胞瘤（pituicytoma）十分罕见，是发生在成人鞍区的非浸润性肿瘤，为2007年第四版WHO中枢神经系统肿瘤分类中新增加的8种实体性肿瘤之一[1-2]，其在第4版国际肿瘤学分类法（ICD-O）中的代号是9432/1。本文就近年来垂体细胞瘤的临床诊断和治疗进展进行综述，以提高对其认识。 1概念 概念：垂体细胞瘤是起源于成年人神经垂体或垂体柄神经胶质细胞的实体性良性梭形星形细胞肿瘤，属WHOⅠ级[2]。构成神经垂体和垂体柄的神经胶质细胞分为主细胞（major cell）、暗细胞（dark cell）、嗜酸瘤细胞（oncocytic cells）、室管膜细胞（oncocytic cells）和颗粒细胞（granular cell）5种，垂体细胞瘤被认为起源于前两种细胞或其前体细胞[2-4]。该概念是Brat等[3]在报告分析了9例垂体细胞瘤的基础上，于2000年首先明确提出的，并最终在2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类法中得以公认。过去颗粒细胞瘤（granular cell tumors）、迷芽瘤（choristomas）、毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytomas）和颗粒细胞成肌细胞瘤（granular cell myoblastomas）等也被包含在垂体细胞瘤范围内[2，5]，还包括“垂体后叶星形细胞瘤”（posterior pituitary astrocytoma）和起源于垂体柄的“漏斗瘤”（infundibuloma）。目前，垂体细胞瘤被明确定义为是不同于上述肿瘤的星形细胞肿瘤，其同义词“漏斗瘤”不再使用[2]，也不再与垂体后叶星形细胞瘤混用。WHO工作组认为：“垂体细胞瘤”这一诊断名词有助更清楚地对起源于神经垂体和垂体柄的肿瘤进行临床分类。 2临床特点 到目前为止，在英文文献中共有26例垂体细胞瘤经过病理确认并被报告[3-16]，其中包括1例尸检时偶然发现病例[6]。最多的一组病例报告来自Brat等[3]在2000年报告9例，其次是Figarella-Branger等[7]在2000年报告的3例，其余大多是1~2例报告。在国内，自北京协和医院在1993年首次报告2例原发于垂体的星形细胞瘤以来，类似报告也逐渐增多，虽然这些肿瘤中部分疑诊为垂体细胞瘤，但由于缺乏可靠的病理学证据而不能最终确诊。垂体细胞瘤均发生在成年人，年龄26~83岁，如Brat等[3]所言，男性发病率明显高于女性，其比例为1.6∶1.0。肿瘤大多呈慢性发展，首次诊断时病程为在4个月~5年之间。26例垂体细胞瘤报告中，病人术前常见的症状和体征依次是视力、视野损害（19例），性欲减退（15例），头痛（15例），全身乏力（12例）；少数病人表现为记忆减退、恶心、眩晕、精神异常和尿崩等症状；1例出现了肿瘤卒中[8]。内分泌学检查显示部分垂体前叶功能低下10例，全垂体前叶功能低下6例，泌乳素轻中度增高8例，促肾上腺皮质激素轻度增高1例，男性病人出现乳房发育1例[5]。有趣的是，尽管肿瘤起源于垂体后叶或垂体柄，但这些病人中仅1例出现尿崩[7]。大多数作者报告该肿瘤边界清楚，对周围结构没有侵袭[9]。垂体细胞瘤引起的症状和体征是继发于其在生长过程中占位效应对周围结构的直接压迫，如视交叉受压引起视觉障碍，垂体受压引起垂体功能低下和头痛，漏斗受压导致下丘脑多巴胺输送障碍而继发高泌乳素血症（伴随闭经和性欲降低）[1-2]，下丘脑受压产生精神症状等[5]。 3影像学特点 垂体细胞瘤的影像学没有特异性表现。因为起源于垂体后叶或垂体柄，所以肿瘤可以在鞍内、鞍上或两者兼而有之，但大部分表现为鞍内、鞍上肿物，少部分位于鞍内或鞍上。仅2例报告单纯在鞍上，这可能与其起源于垂体柄有关[8，10]。大部分肿瘤最大径gt;1.5 cm，类似于垂体大腺瘤或巨大腺瘤；26例报告中，一半以上肿瘤直径gt;2 cm。在这些病人中，5例行CT检查，显示为等密度类圆形实体性肿块，呈明显均匀强化，未发现钙化、瘤组织坏死、周围骨组织破坏及刺激性增生等[5]。1例行鞍区平片检查，显示蝶鞍扩大，前、后床突和鞍底骨质变薄[11]。在MRI上，肿瘤表现为实体性肿块，边界清楚，T1为等信号，T2大多为轻中度高信号，仅Shah等[12]报告了1例在T2相上表现为稍低信号。另外，1例质子像亦显示为高信号[4]。绝大多数病例表现为均匀一致的明显钆强化，非均质的强