妇科肿瘤病理中一些难题.docVIP

妇科肿瘤病理中一些难题 　关键字：妇科肿瘤 　　1　缪勒腺肉瘤（mullerianadenosarcoma） 　　缪勒（中胚叶）混合瘤的特征为既具有上皮又具有间质性肿瘤成分，其中腺纤维瘤（adenofibroma）中无论上皮还是间质成分均为良性，腺肉瘤（mullerianadenosarcoma）具良性上皮成分而间质成分为恶性，癌纤维瘤（carcinofibroma）为上皮成分恶性而间质成分良性，恶性缪勒混合瘤（malignantmullerianmixedtumor）的上皮和间质成分均为恶性。 　　缪勒腺肉瘤和腺纤维瘤一样，典型者发生于绝经后妇女（平均57岁，中位年龄62岁），然而与恶性中胚叶混合瘤不同，约有近30％病人为绝经前病人，其中包括少数年轻病人。最常见的临床表现为阴道不规则流血，伴或不伴盆腔或腹部疼痛。有几例腺肉瘤发生于有卵泡膜细胞瘤或使用外源性雌激素的病人，提示无对抗的雌激素在这些病例中可能有致病作用〔1〕。查体发现大多数病例子宫增大和（或）不规则，约半数病例肿瘤从子宫颈外口突出。 　　1.1　眼观　典型者呈息肉样，有时呈乳头状，但蒂一般较宽。肿瘤或充满子宫腔，或脱垂出子宫颈外口，也有的起源于子宫颈，罕见者腺肉瘤可局限于子宫肌层而不累及子宫内膜。典型者切面为海绵状或多囊性，内有水性或粘液性液体，囊间组织白或淡棕色。 　　1.2　镜检　腺肉瘤的上皮成分为间质中出现规则或不规则的腺样结构，它们常呈囊性扩张。腺体衬多样化的良性缪勒氏上皮，最常见的是核分裂活跃的类似增生性子宫内膜的腺上皮，腺体也可衬子宫颈内膜型粘液上皮、输卵管型纤毛上皮、有核下空泡的分泌型子宫内膜上皮、靴钉样细胞或无特征的上皮。腺体常有灶性鳞状化生或部分腺体完全鳞化。少见的情况下，腺上皮可有不同程度的组织结构和（或）细胞异型性，可类似子宫内膜增殖症甚至原位癌。按定义腺肉瘤中无浸润性癌，但文献中有几例腺肉瘤有小灶性的癌（腺肉瘤-恶性缪勒混合瘤的混合性肿瘤）的报道。腺肉瘤的间质与腺纤维瘤的由纤维母细胞（或子宫内膜间质细胞）组成的良性间质不同，其组织学上是恶性的，类似低度或高度恶性的子宫内膜间质肉瘤，少数可类似纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等非特异性肉瘤。通常腺肉瘤中的间质细胞有轻度或中度异型性，常有核分裂象，一般为5～20个/10HPF，特征性形态为间质细胞在腺体周围的细胞密度明显增高，形成袖套样外观，而离腺体远些的间质则为少细胞性且可水肿，或为良性外观的细胞稀疏性纤维组织。在大约25％病例的间质中有异源性成分出现，最常见的是横纹肌母细胞，其次为不成熟的软骨，偶可有骨或骨样基质或脂肪出现。罕见的情况下，可在腺肉瘤的部分区域有纯的高度恶性肉瘤发生。大多数腺肉瘤不浸润肌层，大约25％的病例沿肿瘤推挤性或浸润性边界可见有肌层浸润〔1～3〕。 　　1.3　鉴别诊断　腺肉瘤应与腺纤维瘤鉴别，但二者在组织学上的分界线，目前在文献中尚未令人信服的确立。依据间质富于细胞的程度和细胞异型性并不能明确的区分二者，AFIP提出间质细胞的核分裂数是最可靠的区别标准，他们认为≥4个/10HPF的核分裂象可诊断腺肉瘤〔4〕。然而Scully等观察到核分裂象在腺肉瘤中很难计数，因间质细胞的核分裂象主要出现于围绕腺体周围的间质细胞，而大量的间质是纤维性，其核分裂并不活跃，并发现核分裂象≤3个/10HPF的肿瘤有肌层浸润或复发，因此认为间质富于细胞的混合性肿瘤即使核分裂象罕见（0～1个/10HPF）也应诊断为腺肉瘤，尽管这样情况复发率低于≥4个/10HPF核分裂象的肿瘤〔1〕。其他支持诊断腺肉瘤的组织学特征有肌层浸润、间质细胞显著异形，以及有异源性的间叶成分。 　　腺肉瘤还应与子宫内膜或子宫颈内膜息肉鉴别：腺体周围间质细胞袖套形成和核分裂象增多、间质细胞增生致腺上皮向腺腔内突起、腺体衬多种上皮，以及很少厚壁血管等均支持腺肉瘤的诊断。子宫内膜间质肉瘤虽是一纯肉瘤，但有时其周边部可裹入一些腺体，以致看上去象双相分化而误为腺肉瘤，然而子宫内膜间质肉瘤一般有高度浸润性的边界和广泛的肌层浸润及肌层血管受累，且腺体周围的间质细胞密度虽高但分布较均匀不呈袖套样外观。罕见的情况下，恶性缪勒氏混合瘤可有灶性良性外观的腺体也会误为腺肉瘤，但多取材可发现明显的癌区域。 　　1.4　生物学行为　缪勒腺肉瘤与恶性缪勒混合瘤相比是一种低度恶性潜能的肿瘤，主要表现为约1/3的病人可有阴道或盆腔复发，血源性播散罕见（少于10％），AFIP的病例组中25％的腺肉瘤病人死于肿瘤，其平均存活时间为7年。值得注意的是腺肉瘤是一生长相对较慢的肿瘤，且复发常发生于手术后5年或更长的时间，因此应进行长期随防。 　　2　类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤（uterinetumorsresemblingovarianse