小儿肝母细胞瘤4例报告及文献复习.docVIP

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小儿肝母细胞瘤4例报告及文献复习

小儿肝母细胞瘤4例报告及文献复习   作者:钟海鸣,刘桂仙,杨享贤 【摘要】 目的 探讨小儿肝母细胞瘤的临床特点和诊治方法。方法 对诊治的4例小儿肝母细胞瘤的临床资料进行回顾性分析和随访。结果 1例行肿瘤根治性切除加化疗,至今已无瘤生存5年5个月。3例放弃治疗,其中2例确诊半年后死亡,另1例带瘤生存已逾6个月。结论 肿瘤迅速生长是肝母细胞瘤的临床特征。AFP是肝母细胞瘤的重要标志物。介入治疗、根治性肿瘤切除配合化疗是小儿肝母细胞瘤可靠而有效的治疗方法。 【关键词】 婴儿;肝母细胞瘤/治疗;甲胎蛋白 Hepatoblastoma in children: four cases report and clinical review of literatures   ZHONG Hai-ming, LIU Gui-xian, YANG Xiang-xian   (Department of Oncology, Central Agriculture Reclamation Hospital of Guangdong Province,   Zhanjiang, Guangdong 524002, China)   Abstract: Objective To investigate clinical features and treatment of children with hepatoblastoma. Methods The clinical records of 4 hospitalized children diagnosed with hepatoblastoma were retrospectively analyzed and followed-up. Results One of the patients received radical resection in combination with chemotherapy have been living with tumor free for 5 years and 5 months. Three cases refused treatment and two died 6 months after diagnosis, another one has survived with tumor over six months. Conclusion The clinical feature of hepatoblastoma was that the tumor grew rapidly. AFP was an important marker of hepatoblastoma. Conclusion of intervention, radical resection and chemotherapy is the reliable and effective therapy for children with hepatoblastoma.   Key words: infant; hepatoblastoma/therapy; alpha-fetoprotein   小儿原发性肝脏恶性肿瘤临床上比较少见,其中以肝母细胞瘤(hepatoblastoma)为最多。2003年11月~2008年11月,我院共诊治4例,现回顾分析报告如下。   1 资料和方法   1.1 一般资料 本组4例中,男2例,女2例,年龄1个月~1岁,平均6个月。   1.2 临床表现 病程最短10天,最长2个月。4例患儿皆是父母无意中发现其腹胀及上腹部无痛性肿块而就诊。其中病例3出生时发现腹胀、腹块,满月方就诊。病例4除腹胀、腹块外,还伴食欲不振、吐奶、精神萎靡、消瘦、贫血等征象。肿物生长迅速为本病的特点,几乎长大到占据整个腹腔,下界达盆腔。肿物质地坚硬,大多表现不光滑,可随呼吸上下活动。   1.3 实验室检查 4例患儿均未接种乙肝疫苗,有关检验结果:全部患儿甲胎蛋白(AFP)均呈阳性反应,AFP定量检查为118.1~3 000μg/L,肝功能:ALT、GGT、AKP均正常。乙肝两对半抗-HBs全部阳性。患儿母亲均为HBV阳性(小三阳),其中病例2父亲也呈现HBV阳性(大三阳)。病例1外婆死于肝癌。   1.4 影像学检查 腹部B超及CT定位:4例瘤体均在肝脏的右叶,肿瘤最小48mm×60mm×74mm,最大80mm×86mm×98mm,有钙化灶,肿瘤有部分或完整包膜,个别有囊性变。   1.5 病理类型 例1肝穿活检诊断胚胎型;例2手术切除病理诊断胎儿型;例3、例4因患儿幼小拒检,病理无法

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