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急进性肾小球肾炎临床分析 　【关键词】急进性肾小球肾炎诊断 急进性肾小球肾炎(RPGN)是一组以急性肾炎综合征为临床表现，肾功能急骤进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征。 一、临床特点 (一)主要症状 RPGN中I型占10%，Ⅱ型占30%，而Ⅲ型占60%。本病任何年龄均可发病，男性多于女性。I型多见于青年，Ⅱ型常见于青壮年，而Ⅲ型多发生在中老年。急进性肾小球肾炎因病理类型不同，临床表现各异。 1.起病急RPGN除部分Ⅲ型患者起病隐匿外，多数起病急骤，I型及Ⅱ型常有呼吸道前驱感染症状，如发热，全身乏力等，病情急剧进展，表现为快速进行性少尿或无尿性肾衰竭，最终发展至尿毒症。血尿素氮(BUN)、血清肌酐(SCr)进行性升高，数周内、最快者数小时内血清肌酐升高超过600～700μmol/L。 2.镜下或肉眼血尿血尿为本病较突出的临床表现，多数患者疾病一开始即有肉眼血尿(多见于I型和Ⅱ型)，持续时间长。除肉眼血尿外几乎所有患者均有镜下血尿，红细胞管型常见。 3.蛋白尿或肾病综合征蛋白尿多为少量或中等量，肾病综合征(Ⅱ型)在我国患者亦较常见；可有轻、中度水肿，严重水肿者少见。 4.贫血和低蛋白血症常伴中度或严重贫血，贫血出现早，进展快，血红蛋白进行性下降。 5.高血压I型及Ⅲ型患者血压正常或轻度升高，Ⅱ型患者病变累及肾小球和肾小血管，且患者年龄偏大，故血压升高明显。 (二)次要症状 1.全身症状较重如疲乏、无力、精神委靡，体重下降，可伴有发热、腹痛、皮疹。 2.I型中部分患者有明显的咯血、咳嗽、呼吸困难、发热及胸痛，此为肺出血表现而诊断为Goodpasture综合征。约1/3的患者血清抗GBM抗体和ANCA同时阳性。 3.Ⅱ型患者肾外无特异性表现，血中循环免疫复合物多阳性。 4.Ⅲ型患者 (1)微血管炎常有咯血、咳嗽、呼吸困难；胸片见两肺中下部炎症改变。血清核周型及胞质型ANCA均阳性。 (2)Wegner肉芽肿病多有先侵犯肾外器官，如鼻、鼻窦、咽、软腭及肺等炎症性病变，可有发热、皮疹、紫癜、关节肌肉疼痛、腹痛及单神经炎症状，血清ANCA阳性。 (3)变应性肉芽肿性血管炎多有过敏性哮喘，过敏性鼻炎，血嗜酸性粒细胞增多，常伴有脑、心及皮肤等小血管炎表现，血清核周型ANCA阳性。 (三)误诊分析 1.引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病 (1)急性肾小管坏死：常有明确的病因，如中毒因素(药物、生物毒等)、休克、横纹肌溶解、异型输血等，病变主要在肾小管，故常见低密度尿(lt;1.010)、低渗透压尿、低血钠、高尿钠、尿中有特征性的大量肾小管上皮细胞，一般无急性肾炎综合征表现。 (2)尿路梗阻性肾衰竭：常见于肾盂或输尿管双侧性结石，或一侧无功能肾伴对侧结石梗阻；或呈膀胱、前列腺肿瘤压迫或血块梗阻等。患者常突发或急骤出现无尿，有肾绞痛或明显腰痛史，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实存在尿路梗阻。 (3)急性间质性肾炎：常有药物过敏史，可以急性肾衰竭起病，常伴发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增高等过敏表现，尿中嗜酸性粒细胞增高。 (4)双侧肾皮质坏死：见于高龄孕妇的妊娠后期，尤其合并胎盘早剥者，各种严重感染及脱水之后亦有发生。 本病是由于反射性小动脉(尤其肾皮质外层2/3小动脉)收缩所致，病史及肾活检有助鉴别。 (5)急性肾静脉血栓形成：凡导致血液浓缩、血小板黏附性增加的患者，如膜性肾病、巨球蛋白血症，均可发生此病。患者严重腰背痛、腹痛、血尿伴肾功急剧恶化，肾脏影像学检查可发现患侧肾脏明显增大，彩色多普勒血管超声和肾静脉造影有助于鉴别。 (6)肾动脉栓塞：老年人更多见，有肾外动脉硬化的临床表现及肾动脉损伤史。 (7)血栓性微血管病：包括溶血性尿毒症综合征和血栓性血小板减少性紫癜，以及恶性高血压等，在急性肾功能损害的同时，伴微血管病性溶血，导致贫血，外周血可查到破碎的头盔状红细胞，同时血小板减少。 　2.引起继发性RPGN的疾病 (1)狼疮性肾炎：临床上常有全身多系统损害，实验室检查有ANA等多种自身抗体阳性，活动期血清IgG增高，ds-DNA增高，补体C3下降；病理可呈新月体型肾炎，可有“白金耳样”改变及苏木素小体，免疫荧光示“满堂亮”。 (2)紫癜性肾炎：临床上有皮肤、关节、胃肠道、肾脏受累的表现，有时伴血清IgA增高，病理表现为小新月体者不少见，免疫病理有IgA及C3颗粒样沉积。 (3)肺出血肾炎综合征：2/3的患者肺出血发生在。肾炎之前，咯血伴咳嗽发热，多数患者有贫血，胸片异常；肾损害中血尿为主要表现，严重者有肉眼血尿和红细胞管型，多数患者肾功损害重，血清学检查抗GBM抗体阳性。 (4)IgA肾病：肉眼血尿发生率很高，血尿于上呼吸道感染后数小时至数日内