非心脏病住院病人Brugada心电图征发生率的初步调查、随访及分子遗传学的分析研究.pdfVIP

——__——●_________——●_——_________-____—--——_-_____——_—__№—_—————_-__-——————一一 堡主兰堡垒墨 。一 ．—— 非心脏病住院病人Brugada心电图征发生率 的初步调查、随访及分子遗传学研究 硕士研究生：崔英凯 指导教师：孟素荣 撼要 嚣最 Brugada综合征属遗传性“离子通道缩构缺陷瘸”，即：心肌细胞膜上的离 子通道蛋囱结构、功能遗传缺陷，导致心电生理拜常而致室性心律失常，包括 极短联律间期室性期前收燎、多形性室性心动过速、心室颤动。一b脏镳感子遴 予青壮年男性劳动力，载慰其磅燮备受关注。一黧流行病学资料嚣示Bmgada综 合征可能媳有较高的发病率。据欧洲临床资料显涿，其发瘸率可能占住院特发 瞧塞颤瘸久戆40％-60％，在泰毽≤￡罄该瘸每年死亡率毫J,表40／lO万，为青壮年中 仪次于车祸的第二太死因。本病特有的静息买性心电图表现为：不完全性右束 支俦导疆潞及右麓鹬兹区V1、V2、V3导联的j波鞠显抡商，并继凝sT段下斜形 或鞍形抬离，被称为Brugada心电图征(Bmgadaelectrocardiogrampattern)。 临床证据域家族史翥则被定义为特发牲Brugada心魄图征。罄兹匡外进孬了诲多 关于普通人群中Brugada心电图征的发生率调查。如日本2001年报告的两次大规 模藏瞻性溅抒病学调查显示：在8612人帮13 929人中发瑗榜台Brugada综合经心 懿一礓谖焱表臻其蠢Brugada综合禚特点豹心遮酉表现在一般诞麋久群发生率为 1．0‰。但符合2002年欧洲心脏协会制定的诊断标准，最终能被确诊为Brugada综 合征的病入的眈铡，班及焉症状Brugada心电图征懑者在长期随访中室速、室颤 中文摘要 和猝死事件的发生率，目前尚无可靠的流行病学调燕资料。有关上述问题近年 来潮终递行了一些凝步调焱，Okazaki等在瑟本东窳瓣谖查显示：在3875名棼捡 RW等在美莺掰奥尔蘸静调 断栝准，Brugada综合征发瘸率灸国．026％)。褥Greer 综合征诊断标准。法国的调查数据浸示：35309名受检者中Brugada心电图馥阳性 20人，11人符合Brugada综会征诊凝标准。上述调查资料存在较大蓑异，可能为 士电医差异和调查人群不同造成。Brugada心电图征最然是Brugada综含征的最重要 麴瞧褒特缎葶霪诊凝蔹据，懿织有搬当一部分Brugada心毫图经期性患者最终不毙 被确诊为Brugada综合征。目前有关Brugada综合征在我国普通人群中发病率的调 查浚辩还缀缺乏。Brugada绽合征翁令案掇暹在孛溺已逐澎漤多，我院获怒瓣广 东省，地缘上较为接近东南亚，很可能为商发区。因此，有关Brugada综合征的 裙步静小范围酱蠢搴拜分子i纛传学磷究对了解Brugada综合征在我酾的发病情猿， 进～步大规模流行病普查殿分子遗传学研辩提供依据，同时有助于发现新的 Brugada综合征相关基因突变位点。 居的 通过对1999年1月至2002年12月期间在我院住院滴疗的非心脏病患者的 心逛强资裁戆霾颞、薅选、分辑，麓步了熬Brugada心电黧缝在本缀患者中豹发 生率，并对所发现的Brugada心电图征阳1生病人及其家系成员进行跟踪随访，从 两遴一多获取毒美辛国入Brugada综台征发病率等骞关流行病学髂愚。妥邋遘黠 征相关基阂突交位煮。 方法 为尽鬣排除器质性心脏病，并避免年龄、神经、体液等因素的影响，我们制 定了严搭鹣筛选拓准。著掇据2002年欧测心脏蛰会心霉失常工终缀会议戆“共 识性报告”中所描述的Brugada心电图征诊断标准及分型作为判定标准进行心电 Il 硕士学位论文 豳筛查。共调查了23082例非心脏病住院患者的心电图资料，分别按照性别(男 蛙、女瞧)、籍贯(广衮籍葙萁德雀籍)，以及零羚段分枣(20-30岁，∞一∞多， 征靛心魄圈。莽辩瘸久菠其家系成员避行舔踪隧访。我们采取了上门隧访调查