神经导航下经蝶人路手术治疗McCune—Albright综合-北京协和医院.PDFVIP

维普资讯 2007年9月第23卷第9期 ChinJN ． 脑 肿 瘤 临床 与 基 础 ． 神经导航下经蝶人路手术治疗 McCune—Albright综合征 合并的垂体腺瘤 窦万臣 马文斌 杨义 连伟 李五一 朱惠娟 孙娟 王文泽 林宁 王任直 北京协和医院神经外科2006年收治 1例多发 3．影像学检查：x线检查发现患者颅骨、肋骨 性骨纤维异常增生合并垂体生长激素 (GH)大腺瘤 等多处骨纤维异常增生(图1a，b)。颅脑CT显示颅 的患者，在神经导航系统引导下，成功地进行了经 口 骨异常增生，以右侧额颞部和颅底骨质异常增生最 鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术。作者将重点讨论颅底 为明显 (图 1e，d)。术前鞍区动态增强 MRI示：鞍 骨质异常增厚合并的垂体腺瘤的经蝶窦入路手术技 内偏右侧低信号区约 17mm×9mm×11mm，垂体柄 巧，并对 MeCune—Albright综合征 (MeCune— 左偏 (图1e，f)。 AlbrightSyndrome，MAS)合并的垂体 GH腺瘤手术 4．外科手术治疗过程：患者诊断为 MeCune— 治疗情况进行了文献复习。 Albright综合征。治疗分为两部分：垂体腺瘤的治疗 和骨纤维异常增生的治疗。多科会诊讨论后认为应 病 例 报 告 该首先处理垂体GH腺瘤。之后再根据情况考虑是 1．病史：男，35岁。因容貌改变近 18年，垂体 否给予二磷酸盐治疗骨纤维异常增生。 GH腺瘤行 一刀治疗术后 1年入院。患者 17岁时 手术在神经导航系统引导下进行，采用面部正 开始出现面容改变，左右面部不对称，右侧明显隆 中掀开，经 口鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术。首先于 起。19岁时逐渐 出现视 力下 降，以右 眼 明显。 右侧鼻孔内软骨问、鼻中隔膜部、鼻底行环形切断右 2004年在外院诊断为垂体 GH腺瘤，行 一刀治疗 ， 鼻孔，同法切开左侧鼻孔。沿齿龈黏膜上 1．5cm处 疗效不佳。为进一步诊治入住北京协和医院神经外 横行切开，长约8cm，用剥离器向上推开，与鼻孔切 科。患者家族中无类似病史者。 口相通。沿上颌骨板向上掀开，显露出双侧梨状孔 2．体格检查：身高 183em，体重 90kg，血压 大部。完成面中部掀翻。 100／60mmHg。面容改变明显，右颧骨变高，右下颌 之后分离右侧鼻孔外侧黏膜，使之从外侧骨面 向外突出，脸变长，口唇变厚。右侧鼻孔狭窄，不通 上分离。用骨凿凿除右侧鼻腔外侧增生的骨质 (包 畅。右侧下部肋骨增粗变形，双手和双脚轻度肥大。 括增生的鼻 甲)，增生骨质质地疏松，可以用咬骨钳 实验 室检查：GH 0．95nmol／L(正 常值 轻松咬除，但出血较多。右侧骨性鼻腔扩大后，将左 0．09nmol／L)，PRL 2．63nmol／L (正 常值 侧鼻黏膜从鼻中隔上剥离，向下方分离到达颅底骨 0．91nmol／L)，GH葡萄糖抑制实验：GH不被抑制。 质(相当于蝶窦腹侧壁的位置)。插入鼻牵开器，将 胰岛素样生长因子 一1(IGF一1)3．76kU／L(0．34— 鼻中隔向右侧推开。用导航笔测量，鼻腔深部骨质 1．90kU／L)，碱性 磷 酸酶 (ALP)370U／L(2O一 距离鞍底为60mm。用高速磨钻打磨颅底骨质，在 110U／L)。 导航引导下，方向指向蝶鞍中央。打磨过程中增生 骨质有中等量出血，颅底骨质磨透后用 Kerrison咬 钳扩大鞍底骨窗约 1．0cm×0．8cm，细针穿刺证实无 作者单位：100730北京协和医院神经外科 (窦万臣、马文斌、杨