住院医师血液病肿瘤夜班临床处理手册.docVIP

住院医师血液病/肿瘤夜班临床处理手册 贫血 概论 症状：头晕、乏力、呼吸困难，甚至诱发心绞痛 体征：面色苍白、体位性低血压、心动过速、黄疸等 鉴别诊断步骤 首先，将贫血按MCV分为小细胞性、正常细胞性、大细胞性三类，同时查铁蛋白和网织红细胞计数 其次，查外周血涂片，缩小鉴别诊断的范围，甚至籍此可迅速诊断微血管病溶血性贫血（MAHA） 最后，行特殊检查明确诊断 记住 住院病人由于抽血化验可以使血红蛋白平均每天下降1% ESRD病人使用EPO后如果血红蛋白超过35%会导致高血压，如果缺铁则单用EPO无效 小细胞性贫血（MCV80） 辅助检查：血清铁、血清铁饱和度、总铁结合力（TIBC）、铁蛋白、骨髓铁染色 缺铁性贫血 查体时要注意有无反甲、舌萎缩 铁蛋白水平有助于缺铁的诊断 血清铁饱和度10%诊断缺铁性贫血的特异性为88% 应明确有无消化道出血：应查便潜血、结肠镜、胃镜等，尤其是男性和绝经后女性，缺铁性贫血的病因通常都是慢性出血 补铁治疗后，1-2周内网织红细胞开始升高，血红蛋白通常2月内恢复正常，但应继续治疗4至6个月，补充储存铁 口服补铁的常见副作用是便秘。口服不能耐受者可静脉补铁 1单位红细胞悬液含有200mg铁 慢性病贫血（ACD） 肿瘤、结缔组织病等慢性疾病可出现慢性病贫血 网状内皮系统对铁摄取增加，导致铁利用受限，红细胞生成障碍 总铁结合力正常或减低，血清铁饱和度降低，血清铁减低，铁蛋白常呈非特异性增高 铁粒幼细胞贫血 小细胞低色素贫血+铁蛋白明显升高+骨髓铁染色见环形铁 正常细胞性贫血（MCV 80-100） 网织红细胞计数减少 原发性骨髓衰竭： 再障/纯红再障：需骨髓活检确诊 骨髓纤维化：血涂片RBC呈泪滴样，需骨髓活检确诊 骨髓增生异常综合征（MDS） 继发性骨髓衰竭： 慢性病贫血：血小板、白细胞正常或增高支持该诊断 铁、VitB12、叶酸缺乏（营养物质缺乏） 慢性肾病所致的肾性贫血：EPO纠正 甲减：多见于老年人 多发性骨髓瘤：查血清蛋白电泳、免疫电泳和尿蛋白电泳 HIV/AIDS 混合性：慢性酗酒导致的叶酸缺乏引起的巨细胞性贫血合并消化道出血后则可引起的缺铁性贫血。故MCV正常，但RDW增大（红细胞大小不一） 网织红细胞计数增加：送检血涂片，看有无破碎红细胞（血管内溶血）和/或球形细胞（血管外溶血） 急性失血：如找不到失血原因，勿忘腹膜后隐匿出血的可能 失血恢复期 溶血 溶血 查血LDH、总胆红素或直接胆红素 溶贫按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血： 血管内溶血（红细胞破碎综合征，PNH，急性输血反应）：送检血涂片看有无碎裂红细胞，查尿血红蛋白/含铁血黄素 血管外溶血 溶贫还可分为先天性/遗传性（红细胞内在异常）及后天获得性两大类（红细胞外因素）： 红细胞外的病因： 脾亢 抗体介导：温抗体/冷抗体，查Coombs；药物诱发 机械性/红细胞碎裂：瓣膜病、血透、恶性高血压、血管炎、HELLP、体外循环、TTP/HUS、DIC；送检血涂片；注意：DIC中有PT和APTT延长，而HUS、TTP无变化 感染/毒素：疟疾、铜（Wilson病）、铅 红细胞内的病因（除PNH外均为遗传性疾病）： 膜缺陷：遗传性球形/椭圆形红细胞增多症 酶缺陷：G6PD缺陷：血涂片和Coombs正常。查G6PD，注意在急性发作后或输血后G6PD可正常 血红蛋白病：镰形细胞病，地中海贫血，血红蛋白C病，血红蛋白E病 PNH：补体介导溶血。可出现全血细胞减少、不明原因血栓形成（尤其是腹腔内静脉）、血LDH和网织红增高。血CD55、CD59阴性红细胞或白细胞比例增高 大细胞性贫血（MCV100） 巨幼细胞贫血：血涂片可见中性粒细胞分叶过多（5%以上5叶或1%以上6叶）。MCV大于120具有特异性诊断价值。查体要注意有无舌萎缩 VitB12缺乏：血清VitB12降低。注意当存在叶酸缺乏或1型冷球蛋白血症（如MM，巨球蛋白血症）时可能会出现该数值的假性减低。注意有无亚急性联合变性（影响脊髓后索和侧索+周围神经）。可出现全血细胞减少 叶酸缺乏：用红细胞内叶酸水平诊断（血清叶酸水平波动较大，无法准确反映出叶酸储备）；当VitB12缺乏时可出现叶酸水平的假性减低 药物诱发：化疗、MTX、羟基脲、硫唑嘌呤等 切记：在补充VitB12的同时一定要补充叶酸及铁剂，除非有明确证据表明不存在多种营养物质的缺乏。此外，叶酸虽然能部分纠正VitB12缺乏所致的巨幼细胞贫血，但不能纠正VitB12缺乏所致的神经系统症状，因此在补充叶酸的同时也应同时补充VitB12 非巨幼细胞贫血性大细胞贫血（大多数的MCV110） 酗酒：常见 肝病 甲减 红细胞假性增大：高血糖或高钠血症，继发于渗透性肿胀 再障 骨髓增生异常综合症 药物：抗惊厥药，抗逆转录病毒药 白血病 急性白血病