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第四章 营养和营养障碍性疾病 普通高等教育“十一五”国家级规划教材 第四章 营养和营养障碍性疾病 第五节 维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 教学目标与要求 掌握：佝偻病的病因、临床表现、诊断、 治疗和预防 熟悉：维生素D的来源及其在体内的转化 了解：发病机制及鉴别诊断 重点与难点 重点：本病早期和活动期的维生 素D的治疗方法及其预防 难点：本病的发病机制 关键词 维生素D缺乏性佝偻病 rickets of vitamin D deficiency 教学内容 一、维生素D的代谢及生理功能 二、病因 三、发病机制 四、临床表现 五、诊断 六、鉴别诊断 七、治疗 八、预防 定 义 由于体内维生素D不足引起钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病 天然食物 日光皮肤合成 维生素D的代谢及生理功能 来 源 D2 、D3+VitD结合蛋白 1，25-(OH)2D3 25-（OH)D3 25羟化酶 1-α羟化酶 维生素D的代谢及生理功能 促进肾小管对钙磷的重吸收 肾 促进小肠粘膜对钙磷的吸收 小肠 促进成骨细胞增殖和破骨细胞分化 骨 维生素D的代谢及生理功能 1，25-(OH)2D3 病 因 围生期维生素D不足 日照不足 摄入不足 生长速度快需要增加 疾病、药物影响 发病机制 血钙 甲状旁腺 维生素D缺乏 肠道吸收钙磷 PTH分泌 破骨细胞作用增强 骨重吸收增加 血钙正常或偏低 佝偻病 肾小管重吸收磷 血清钙、磷浓度 低血磷 骨矿化受阻 临床表现 初期： 小于6个月； 神经兴奋性增高； 骨骼改变不明显。 临床表现 活动期：典型骨骼改变、运动功能发育迟缓 骨骼改变 肌肉改变 X线生化 头部：颅骨软化、方颅、前囟闭合延迟、乳牙 萌出延迟 胸部：肋骨串珠、鸡胸、漏斗胸、肋隔沟或赫 氏沟 四肢：手、足镯，O或X形腿 脊柱：脊柱骨盆畸形 全身肌肉松弛，运动发育迟缓 X线改变 钙化带消失，干骺端毛刷样、杯口样改变，骨骺软骨盘增 厚（2mm)，骨质疏松,骨皮质变薄,可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 生化改变 25-（OH）D3 PTH Ca×P 碱性磷酸酶 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅 临床表现 临床表现 鸡胸 赫氏沟 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 临床表现 恢复期： 碱性磷酸酶1～2个月降至正常，X线2～3周有改变，出现钙化线。 逐渐恢复正常 恢复正常 临床表现 后遗症期： 2岁以后儿童多见，多数无后遗症, 少数有骨骼畸形及运动障碍，血生化正常。 诊 断 依据病因，临床表现，生化，及X线检查。 金标准：血生化和X线 鉴别诊断 1.与其他病因所致佝偻病的鉴别 2.先天性甲状腺功能低下 3.软骨营养不良 4.脑积水 低血磷抗维生素D佝偻病 远端肾小管性酸中毒 维生素D依赖性佝偻病 肾性佝偻病 肝性佝偻病 软骨发育不良：头大、前额突出 　 脑积水：前囟进行性增大 治 疗 维生素D制剂：口服为主 重症肌注后口服 钙剂 运动矫正或手术矫正 预 防 至两岁 围生期：孕母摄入足量营养素，后期补充维 生素D（800IU/d) 婴幼儿期：户外运动:1～2h/d 早产、双胎生后1周→800IU/d→400IU/d 足月生后2周 400IU/d 一般可不加钙剂。 案例分析 患儿，男，7个月，人工喂养，未添加米粉蛋黄等辅食，平时患儿易激惹，睡眠不安多汗。 查体：发育中等，方颅，头发稀疏，枕秃，未出牙，前囟2.2cm大小，平坦，胸廓可见肋软骨沟，心肺正常，余查体无异常发现。 碱性磷酸酶结果：260U/L.血钙血磷浓度下降。 请写出本病例的诊断及治疗方案。 参考答案 本小儿为维生素D缺乏性佝偻病。 治疗： 1.维生素D制剂 2.钙剂 3.合理喂养 * × 第四章 营养和营养障碍性疾病 普通高等教育“十一五”国家级规划教材 第四章 营养和营养障碍性疾病 * ×