儿童肿瘤进修生大课2011.ppt

儿童肿瘤 孙 晓 非 中山大学肿瘤医院儿童肿瘤科 年龄界限 儿童恶性肿瘤 年龄范围：≤14岁 青少年恶性肿瘤 年龄范围：15岁-18岁 (美国儿童肿瘤年龄范围: ≤21岁) 15岁以下恶性肿瘤年发生率 上海：112.5/100万 （2002-2004年） 天津：107/100万 (1982-1992年) 香港：144.3/100万 (1982-1991年) 法国：137.5/100万 (1990-1999年) 美国：149/100万 (2000-2004年) 死亡率 1、儿童肿瘤是15岁以下儿童的主要死因之一。 2、美国、欧洲等发达国家，恶性肿瘤仅次于意 外事故为儿童第二位常见死因。 3、中国近年统计显示: 儿童肿瘤占儿童总死亡率的10.7％。仅次于 意外事故为儿童第二位常见死因。 治愈率 采用现代标准综合治疗，大约2/3的儿童恶性肿瘤可获得治愈， 儿童急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤治愈率可达70-80%， 大部分儿童实体肿瘤也可获得60% 以上的 5年生存率，疗效明显优于成人恶性肿瘤。 儿童肿瘤的特点 （一） 肿瘤类型 儿童肿瘤 - 集中在造血系统、中枢和交感 神经系统、间叶组织；多源于 胚胎残留组织和中胚层，从未 成熟的细胞发生。少见上皮来 源的肿瘤。 成人肿瘤 - 多来源于已成熟细胞转变，上 皮来源的肿瘤多见 儿童与成人肿瘤类型比较 常见儿童肿瘤 白血病、脑瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤、 肾母细胞瘤、软组织肉瘤、骨肿瘤、 肝母细胞瘤、尤文氏肉瘤、生殖细胞肿瘤、 视网膜母细胞瘤等。 常见成人肿瘤 肺癌、肝癌、大肠癌、乳腺癌、胃癌、 头颈癌、宫颈癌、睾丸癌、软组织肉瘤、 骨肉瘤、白血病、淋巴瘤、脑瘤等 儿童肿瘤年龄特点 ＜5岁： 白血病、神经母、肾母细胞瘤、畸胎瘤、 视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤（胚胎型）、某些脑瘤。 这一年龄段的肿瘤起源于妊娠或胚胎期， 即：肿瘤的发生与胚胎发育相关。 ＞ 5岁： 肿瘤的发生与成人相似，与多因素相关。 儿童肿瘤年龄特点 某些儿童肿瘤的发生出现两个高峰， 第一个高峰是生命的早期，即 5岁前； 第二个高峰是15岁后； 如肝肿瘤： 5岁前：肝母细胞瘤 与11号染色体短臂异常明显相关； 15岁以后：肝细胞癌 与乙肝病毒感染明显相关。 儿童肿瘤病因 1、遗传 某些肿瘤与遗传明显相关， 肿瘤有特定的遗传缺陷。 分子遗传学的改变在儿童肿瘤中占优势。 Hereditary component of several pediatric malignancies Tumor type Hereditary component (%) Adrenocortical carcinoma 50–80 Opticgliomas 45 Retinoblastoma 40 Pheochromocytoma 25 Wilms’ tumor 3–5 Central nervous system neoplasms 1–3 Leukemia 2.5–5.0 表1 与儿童肿瘤相关的遗传综合症 遗传综合症 易患的儿童肿瘤 遗传性视网膜母细胞瘤 视网膜母细胞瘤，骨肉瘤 家族性肾母细胞瘤 肾母细胞瘤（Wilm’s tumor) 贝-维综合征 肾母细胞瘤, 肝母细胞瘤， (脐疝-巨舌