孩子头小-狭颅症如何诊治`.pdf

孩孩子子头头小小-狭狭颅颅症症如如何何诊诊治治 　　狭颅症 （craniostenosis）又称颅缝早闭，是指一条或多条颅缝在生理闭合前 早 融合骨化。正常儿童一般在6岁时开始出现骨化，30岁左右才能完全融合，而新生儿 脑重量在第一年约增加135%，头颅周径增大50%。如果出生后1~2年内颅缝融合，就 限制了脑组织的正常发育，同时可导致各种头颅畸形，例如舟状头 （矢状缝早闭）、 扁头畸形 （冠状缝早闭）、尖头畸形 （全部颅缝早闭）等。并伴发或继发慢性颅内压 增高、头颅外形异常、眼眶或颞部发育异常，严重者可有视乳头水肿、眼球突出等征 象。头颅畸形与发生早闭的颅缝有关，单条颅缝早闭症中较为常见的是一侧冠状缝早 闭所致的斜头畸形，其次为额缝早闭所致的三角头畸形。多颅缝早闭症中较为常见的 是双侧冠状缝早闭所致的短头畸形。 　　 　　所有颅缝尖头畸形、塔头,矢 状 缝舟状头、长头畸形,两侧冠缝短头或 扁头畸形,一侧冠缝斜头畸形。目前公认的对于颅骨、颅缝发育成熟的理论认为与 大脑、硬脑膜和颅盖骨本身之间的复杂的相互作用有关。一旦颅缝周围的生化环境变 化及基因遗传的改变干扰了此复杂的生长发育体系，就可导致颅缝的早期闭合。 　　 　　颅盖骨发育和颅缝发育 　　颅缝早闭症的影像学特点颅盖骨主要由额骨、顶骨和枕骨等几部分组成。它是由 间充质组织，通 膜内成骨形成。骨发育是以浓缩的间充质细胞为中心开始的，通 细胞分化形成骨祖细胞，骨祖细胞通 增殖和分化，最终形成成骨细胞。这些以骨化 中心扩增的新的成骨细胞促进了初期颅盖骨的生长。缝是在两个膜内成骨的相接处形 成， 包括两个骨边缘和之间的间充质组织。囟门结构和缝的结构类似，在三块或以上 颅盖骨交界处形成。颅缝内骨的边缘是骨形成的活跃部位，能使骨的生长和脑发育相 协调。如果颅缝提前闭合，即称为颅缝早闭。在人类胚胎，额骨和顶骨在妊娠8、9周 开始成骨；后囟及前外侧囟门在出生后2、3个月时闭合； 后外侧囟门在2岁时才闭 合，而前囟约在第3年时闭合。两个半侧的额骨在第2年开始融合，而额缝通常在8岁 左右才全部闭合。其他颅缝在成年时全部消失。颅盖骨形成的间充质层紧贴硬脑膜和 外胚层，来自这两层的信号，可以调控膜内成骨的生长。 　　 　　颅缝早闭症的影像学检查主要有X线、CT、MRI和超声检查，其中平片具有重要 诊断价值，X线片的影像特点X线检查主要用于颅骨受压情况和颅面畸形的筛查， 明 确骨骼畸形以及相应的软组织改变。如有颅压高者，则需手术解除颅骨压迫，一般预 后较好；颅压不高者， 则要考虑由脑发育不全引起的继发性颅缝早闭症，预后较差且 可能会留有后遗症。尖头和短头畸形可见颅底下陷等表现。CT影像特点CT检查可以 明确颅骨颅缝的一般情况，平扫可了解颅骨的完整性及部分颅顶缝，如人字缝、冠状 缝、额缝。矢状面、冠状面扫描可以了解矢状缝情况。国外学者对CT三维重建成像的 研究较多，如新型软件进行分析，得出前斜头畸形CT三维重建颅盖的四种图形，有利 于手术矫正。Glasgo 等对前斜头畸形进行研究，使用对角颅经差来定量斜头畸形， 为治疗提供依据。Losee等对非骨性融合的后斜头和骨性融合斜头进行了对比研究， 发现骨性融合斜头畸形的枕骨是不规则四边形， 并得出人字缝融合不是骨性融合斜头 畸形唯一的放射学特征。MRI影像学特点MRI检查主要了解脑发育情况及颅骨生长情 况， 对判断颅内继发改变如脑积水的程度及梗阻部位以及与其他颅脑发育畸形相鉴别 具有重要意义。4颅缝早闭症各临床类型的特征 　　狭颅症颅缝再造术 （Reconstruction of Cranial Suture for Craniostenosis）手术方法 及术后并发症 　　狭颅症主要靠外科手术治疗， 目的是扩大颅腔以利于脑组织正常生长并缓解颅内 压的增高， 以保证脑组织的正常发育和纠正颅面骨畸形。颅缝早闭症的手术效果与手 术年龄密切相关。手术的最佳年龄为6个月～1岁，1岁以后有颅内压增高症状和视力 下降者， 仍应手术治疗。但若2岁后再手术，则效果不显著，所以必须尽早诊断和手 术治疗。 　　(1)额眶前移术适用于双侧冠状缝 早骨化形成的短头、尖头及塔头畸形。手术方 法：经头皮冠状切口剥离头皮，显露额眶部。然后接截骨设计，截开颧骨，其后截骨 线相当于冠状缝部位。前截骨线位于双眶上缘上方约1．5～2．0 cm处，截下额骨 后，再截取额眶带，即水平截开鼻额缝眶上壁、颧额缝及颞骨部，颞骨部额低带前移 后成骨楔状。取下额眶带塑形，将其双侧颞部骨楔向内侧靠拢，需截断后再固定。将 塑形好的额眶带水平前移1．0～1