胃肠间质瘤先天性巨结肠.pptVIP

第二节　胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GISTs） 是消化管的非上皮非造血组织的呈梭形细胞分化为主的肿瘤 免疫组化和电镜技术广泛应用以前，仅凭光镜常诊断为平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤、平滑肌肉瘤 临床上多见于中老年人，最常见的症状是腹痛和黑便 一、病理变化 肉眼 　肿瘤大小不等，一般３－１５ｃｍ，位于胃、肠壁或突入管腔，境界清楚，无明显胞膜；切面灰白，少数富含粘液样基质。 　 A溃疡位于病变的上端。B切面显示向管壁扩展 光镜 瘤细胞形态 梭形细胞：见于大多数病例，为肿瘤组织的主要成分，核呈短梭形或卵圆形，核分裂少见（2个/１０HPF） 多边形细胞：见于少数病例，胞浆丰富，浅染或透明，核圆形或卵圆形 瘤细胞的排列方式 编织状、漩涡状或栅栏状（梭形细胞） 成堆或成片（多边形细胞） 良性间质瘤。 A 珊栏状结构， 类似神经鞘瘤。 B梭形细胞伴有 明显细胞浆内空泡。 C上皮样生长方式 ，与既往诊断的平 滑肌母细胞瘤相似 二、类型：（根据电镜及免疫组化特点） 平滑肌分化肿瘤 　多数瘤细胞具有平滑肌分化特点 免疫组化：Dｅｓ、SMA、Aｃｔ等阳性 电镜：胞浆内有肌微管、微密斑 　经免疫组化及电镜指示，绝大多数瘤细胞具有平滑肌分化特点者可诊断为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤 平滑肌瘤 A H.E染色 B desmin 神经或自主神经分化肿瘤 　瘤细