氨基酸代谢).pptVIP

二、一碳单位代谢 *一碳单位：某些氨基酸在分解代谢过程中产生含有一个碳 原子的有机基团： 甲基 -CH3-，methyl 甲烯基 -CH2-，methylene 甲炔基 -CH=， methenyl 甲酰基 –CHO-，formyl 亚氨甲基 –CH=NH, formimino CO2不属于一碳单位 常与四氢叶酸（ FH4或THFA）结合而转运并参与代谢。 2.转氨基作用的机制 转氨酶的辅酶：都是维生素B6磷酸酯 即磷酸吡哆醛 作用的机制： （二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用 酶：L-谷氨酸脱氢酶 部位：肝、肾、脑等 是一种不需氧脱氢酶，催化L-谷氨酸氧化脱氨生成a-酮戊二酸， 辅酶是NAD+或NADP+。 （三）嘌呤核苷酸循环 联合脱氨基作用：在肝、肾等组织中进行。 嘌呤核苷酸循环：骨骼肌和心肌中 二、a-酮酸的代谢 氨基酸脱氨基后生成的a-酮酸可以进一步代谢，主要有以下 三方面的代谢途径： （一）? 生成非必需氨基酸 （二） 转变成糖及脂类 (三) 氧化供能 转变成糖及脂类 实验发现： 用各种不同的氨基酸饲养人工造成糖尿病的犬时---- 大多数氨基酸可使尿中排出的葡萄糖增加； 少数几种可使葡萄糖及酮体排出同时增加； 亮氨酸和赖氨酸只能使酮体排出量增加。 将在体内可以转变成糖的氨基酸称为生糖氨基酸（glucogenic amino acid） 变成酮体者称为生酮氨基酸（ketogenic amino acid） 二者兼有者称为生糖兼生酮氨基酸（glucogenic and ketogenic amino acid） 同位素标记氨基酸的实验证明，上述营养学研究的结果是正 确的。# ? 氧化供能 α-酮酸在体内可以通过三羧酸循环与生物氧化体系彻底氧化 成CO2和水，同时释放能量供生理活动的需要。 氨基酸的代谢与糖和脂肪的代谢密切相关。 氨基酸 糖与脂肪； 糖 脂肪 多数非必需氨基酸的碳架部分 三羧酸循环是物质代谢的总枢纽，通过它可使糖、脂肪酸及氨 基酸完全氧化，也可使其彼此相互转变，构成一个完整的代谢体系。 第四节 氨的代谢 机体内代谢产生的氨 消化道吸收来的氨 进入血液，形成血氨 氨：具有毒性 脑组织对氨的作用尤为敏感 *解毒：体内的氨主要在肝合成尿素。 ? 除门静脉血液外，体内血液中氨的浓度很低。 正常人血浆中氨的浓度≤0.1mg/dl 重肝病患者尿素合成功能降低 血NH3↑ 脑功能紊乱 常与肝性脑病的发病有关 一、体内氨的来源 *三个主要的来源： l?? 各组织器官中氨基酸及胺分解产生的氨； l?? 肠道吸收的氨； l?? 肾小管上皮细胞分泌的氨。 1.??氨基酸脱氨基作用 体内氨的主要来源 NH3 AA α-酮酸 ? 胺类的分解也可以产生氨： 胺氧化酶 RCH2NH2 RCHO + NH3 ? 2. 肠道吸收的氨 产氨的量较多 有两个来源： 肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 肠道细菌 AA NH3 肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 细菌尿素酶 尿素 NH3 NH3比NH4十易于穿过细胞膜而被吸收 H+ NH3 NH4+ OH- 临床：高血氨病人 采用弱酸性透析液作结肠透析，而禁止用碱性肥皂水灌肠， 就是为了减少氨的吸收。 3．肾小管上皮细胞分泌的氨 主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺酶 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 肾小管管腔：NH3+H+ NH4+ （尿排出） ?