二尖瓣脱垂综合症又称为Barlow.docxVIP

二尖瓣脱垂综合症又称为Barlows综合征，收缩中期喀喇音—收缩晚期杂音综合征，气球样二尖瓣综合征，瓣膜松弛综合征等。是由于左心室收缩时，二尖瓣突向左心房，导致左心室血液返流入左心房而造成的一系列临床表现。往往起病隐蔽， 多数病情发展缓慢，可能终生不需治疗。少数病例需要接受手术。 发病原因 病因不明。属特发性，有较高的家族发生率。患有马凡综合征（Marfan syndrome），埃勒斯-当洛斯综合征（Ehlers-Danlos syndrome），三尖瓣下移畸形（Ebsteins anomaly），成人多囊肾病，脊柱侧凸等疾病的患者，易患此病。也有患者同时伴发风湿性心脏病或先天性心脏病。[1] 解剖结构 二尖瓣叶分为三层，表层为光滑的上皮，中间是纤维层，下方是海绵层。 病理生理 二尖瓣脱垂的病理特征为二尖瓣海绵层增生伴粘多糖堆积，并侵入纤维层，造成胶原纤维断裂，同时增生的海绵层侵犯与瓣叶相连的腱索，致使受侵的瓣叶和腱索强度下降，瓣叶面积增加，腱索延长。瓣叶明显增厚，呈粘液样变性。左心室收缩时二尖瓣瓣叶连同腱索朝向左心房膨出，呈半球状隆起。继而瓣叶纤维化，延长的腱索扭曲，继之纤维化而增 厚。腱索张力增加可发生腱索断裂。 由于腱索异常，增厚纤维化的二尖瓣叶应力不匀，导致瓣叶卷曲，挛缩，钙化，加重二尖瓣返流；乳头肌及其根部的 心肌组织可因过分牵拉，摩擦而引起缺血和纤维化。[2] 临床表现