第08章 肥厚性梗阻型心肌病.doc

肥厚型心肌病的治疗进展 山东省立医院心内科 张绪洪 肥厚性梗阻型心肌病是原发性心肌病中肥厚性心肌病的一种特殊类型，其临床表现可为心悸、胸痛、晕厥、心律时常等，约有50%的HOCM病人可能发生猝死。由于肥厚间隔心肌将左心腔分为左室心尖部高压区及主动脉瓣下低压区，造成主动脉瓣下（即LVOT）的压力阶差（pressure gradient，PG）即LVOTG。由于病因不清，故无特效的疗法，HOCM治疗包括药物治疗、手术治疗（肥厚间隔切开-切除术、心脏移植）及介入治疗，后者包括双腔起博器治疗及经皮腔内间隔心肌消融术（percutaneous transluminal septal myocardial ablation） 1.病理生理 由于肥厚的室间隔向左心室腔隆起，致使左心室流出道狭窄，产生流体力学上的“射流效应”（venturi effect ），同时由于快速血流的推动，使二尖瓣前叶甚至后叶在心室收缩期前向移位，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM现象），引起流出道的进一步狭窄或梗阻。左心室流出道和心尖部之间为高压区，流出道为低压区，形成左心室腔压力阶差。压力阶差越大，梗阻越明显。因此，室间隔的肥厚、二尖瓣及前乳头肌的移位，是造成肥厚型心肌病病人左心室,的主要原因。在应用血管扩张剂、Valsaval动作、下蹲后起立等情况下，都将使压力阶差增大。 2.HOCM发病原因尚不清楚，故目前尚无特效的治疗方法。其治疗目的在于缓解症状、预防并发症和减少猝死的危险性。现在治疗此病有四种方法，即药物治疗、手术治疗、起博治疗、和经皮导管化学消融治疗。 药物治疗 自20世纪60年代以来，许多学者认为长期用β-受体阻断药时，有60%-80%的病人临床症状得到改善，用β-受体阻断药，尽管可使胸闷、头晕、心绞痛等临床症状部分得到缓解，但并不能减少猝死率。在钙离子拮抗药中，能够对HOCM有益作用的是维拉帕米和地尔硫卓 ，而二氢吡啶类钙拮抗药（如硝苯地平、尼群地平等）可能无效，甚至可能有害，因血管扩张增加了左心室流出道压力阶差，加重临床症状，使病情恶化。对伴有严重室性心律失常的心肌病病人可用胺碘酮预防猝死，减轻症状，但长期服用，不良反应较大。生长激素拮抗剂—Octretide是进年来新应用的一种药物，其机制是减少生长激素在心肌增生中的作用，有一定疗效。 药物应用中应注意的几个问题： （1）选药标准，药物的选择尚无可遵循的标准，主要根据医生的经验与爱好。一般先选用维拉帕米或β-阻滞剂。但并无证据表明二者合用效果会更好，但对于有明显流出道压差或肺动脉压明显升高的病人，因维拉帕米的扩血管作用会引起严重的血流动力学并发症，故应慎用。（2）对于充血性心力衰竭的病人若用β-阻滞剂或维拉帕米仍有症状者，可加用利尿剂有望改善症状。但是由于许多病人有舒张期功能不全，需要相对较高的充盈压达到心室充盈，因而利尿剂的应用要慎重。（3）对房颤的处理。房颤是肥厚型心肌病一种常见的并发症。房颤使病人发生血栓、心力衰竭及死亡的危险增加。胺碘酮防止房颤复发效果最好。β-阻滞剂和维拉帕米对控制慢性房颤病人的心率通常有效。对于房颤复发或慢性房颤病人，有必要进行抗凝治疗，防止血栓并发症。若药物治疗无效则要行房室结消融并植入起博器。（4）药物治疗失败后的治疗。对用药物治疗不能控制症状的病人，后续治疗取决于其有无流出道梗阻，若无流出道梗阻而伴有严重心衰病人，其多处于终末期，对这些病人应停用β-阻滞剂和维拉帕米，改用抗心衰治疗，用利尿剂、钙拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂和洋地黄。这些病人若病情进一步发展，则应考虑心脏移植。对于有流出道梗阻的病人，应考虑手术治疗。 猝死危险的临床指征： 客观地讲，目前尚无一种能准确预测肥厚型心肌病危险度的标准。但大多数研究者认为下述患者猝死的危险较高，应积极治疗。（1）发生过心脏骤停的幸存者，且有确切室颤证据。（2）发生过持续室性心动过速的病人。（3）有猝死家族史（定义为有≥2位年轻家族成员猝死）的青少年患者。（4）有高危性的基因突变（如Arg403GLn突变）.还有几个与猝死相关联的指征：（1）幼年发病。（2）特别显著的心肌增生。（3）运动引起的低血压。这些证据的阳性准确性较差，但若阴性，则可列为低危人群。一般成人患者如具有下列情况即可估计为低为人群，（1）无为成年死亡的家族史。（2）Holter检测下无非持续性室性心动过速。（3）无明显流出道压差。（4）无明显的心肌肥厚（ ≥ 20mm）。（5）无明显的左心房扩大。（6）无运动时血压异常。这些病人可参加休闲性运动和工作。但由于肥厚型心肌病是年轻运动员猝死最常见的原因。因此建议，该病患者应避免高强度的训练和比赛。 几种危险度划分的方法：基因检测具有较好的前景。目前认为常用的电生理学试验对鉴别高危人群无