意义未明的单克隆丙种球蛋白病伴炎性肌病1例(附文献复习).PDFVIP

中国临床神经科学 2009年第 17卷第3期 Chin J Clin Neurosci 2009,17 (3) ,287~292 287 论 著 意义未明的单克隆丙种球蛋白病伴炎性肌病1例 (附文献复习) 李予巧，卢家红，朱雯华 (复旦大学附属华山医院神经内科 200040) 关键词 意义未明的单克隆丙种球蛋白病； 炎性肌病； 免疫治疗 摘要 目的：报告1例54岁男性意义未明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS)伴炎性肌病的患者。方法：回顾分析我院 收治的1例MGUS伴炎性肌病患者的临床表现、肌肉病理改变和治疗，并结合复习国外文献报道的9例病例。结果： 患者于52岁时出现不对称性双上肢远端无力，并逐渐加重。血清免疫电泳检查示IgM单株峰，且单克隆球蛋白(M-蛋 -1 白)浓度低于30 g ·L，骨髓中浆细胞＜10%，尿蛋白(-)，肾功能正常，无贫血、高钙血症及溶骨性改变。肌活检提示 炎性肌病可能。予丙种球蛋白、环磷酰胺、双膜法血浆置换治疗后症状短期有所改善，但总体仍不断进展。结论：MGUS 可合并炎性