第一章：风湿性疾病ra.ppt

风湿性疾病 如东县人民医院 徐 燃 总 论 风湿性疾病(rheumatic disease)归称结缔组织疾病(connective tissue disease)泛指结缔组织本身或以结缔组织为主要病变的一类疾病。 风湿性疾病的历史回顾 历史回顾 Rheuma -flowing 古希腊，“体液论”Gutta(滴）-gollt 13-18世纪，恶性体液滴 入衰弱关节Willian Heberden 1802年，各种酸痛和疼痛的 通称David Dundas 1808年，急性风湿热的心力衰竭 AJ Landre -Beavais 1800年，提出痛风的亚型-RABC Brodie 1819年，RA是滑膜炎和关节软骨破坏 风湿性疾病的展望 风湿病学是一门新兴而又发展非常迅速的科学，在过去20年间得到迅速的发展，风湿病学今后的发展趋势主要在以下几个方面： 感染和各种风湿病的关系 类风湿关节炎和红斑狼疮的病因 免疫学和遗传学的应用 各种风湿病亚型的认识 新诊断方法的建立 软骨标记物 新的治疗方法 类风湿性关节炎 类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis.RA)是一种常见的以关节组织慢性炎症性病变为主要表现的全身性疾病，病因未明。 发病率： 1%疾病特点：侵犯多个关节，常以手足小关 节起病，呈对称性。 病理特点：关节滑膜慢性炎症，细胞浸润， 滑膜翳形成，软骨及骨组织的 侵蚀，导致关节结构破坏、功 能丧失。 病 因 一、遗传因素： RA有轻微的家族聚集趋向和孪生子共同患病的现象，单卵孪生较双孪生发病率高(30-50%，5%),HLA-DR4的检出率显著升高，中国人为42-43%(对照14-18%)，严重的RA病人，特别是具有全身损害如血管炎者，与DR4的相关更显著。 病 因 二、感染因素病毒:EB病毒：80%的RA病人血清中可检出高滴度 的抗EB病毒抗体，可刺激B细胞产生包括类风湿因子(rheumatoid factor,RF)等免疫球蛋白的产生。其它病毒：由逆转录病毒引起的单关节炎与人的RA病理变化很相似。 细菌:结核杆菌：结核杆菌蛋白与大鼠关节软骨的一个连接蛋白具有相似的序列，有交叉免疫原性。 奇异变形杆菌：RA病人血清中含有高滴度的IgG型抗奇异变型杆菌的抗体，细菌在尿路中的持 续存在为机体提供了持久的免疫原，最 后导致RA的发生。 三、其它性激素：绝经前妇女RA的发病率高于同龄期 ， 促肾上腺皮质激素释放激素缺乏受潮、受寒、劳累、外伤、精神刺激可能是发病的而非病因。 发 病 机 理 激发免疫反应及炎症反应 病 理 主要病理改变：滑膜关节炎、类风湿结节和类风湿 性血管炎滑膜关节炎： 滑膜充血水肿,间质中有单核、多 形及淋巴细胞浸润,小血管与周围 炎细胞及血管翳覆盖软骨表面、影 响营养及酶对关节破坏使功能丧失 病 理 类风湿结节：中心为纤维坏死组织，周围是成纤维细胞。外周单核淋巴及浆细胞。常位于皮下、肌腱及骨 膜上，并可见于内脏。 类风湿性血管炎：表现为皮肤溃疡、指(趾)动脉缺血或血栓 病变、雷诺氏现象。 临 床 表 现 青壮年多见，20-45岁占80%，男:女=1:2.4前驱症状： 乏力、纳差、体重减轻、低热及手 足麻木单或多关节痛：常见指间、掌指、腕及足关节对称 性疼痛其次：肘、肩、踝、膝、颈、 颞颌及 髋关节, 关节痛以夜间、 晨间及关节起动时为重，发作期关 节 肿胀、皮肤微红、关节积液 临 床 表 现 晨僵：休息时水肿液蓄积在炎性组织中， 是反映全身炎症严重程度的指标。迁 延不愈或反复发作者，侵犯至关节软 骨及周围组织致关节脱位畸形，典型 的指间关节屈曲呈“钮扣花”样。 关 节 外 表 现 (一) 类风湿结节：发生率15-25%，RF常阳性，好发于肘部、关节鹰嘴突、骶髂、偶见于脊柱、头皮、足跟等部位。单个或多个