【疾病名】肺泡蛋白沉着症.PDFVIP

【疾病名】肺泡蛋白沉着症 【英文名】pulmonary alveolar proteinosis 【缩写】 【别名】Rosen-Castleman-Liebow综合征；肺泡蛋白沉积；肺泡蛋白沉积症 【ICD 号】J98.4 【概述】 肺泡蛋白沉着症 (Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明 的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现 为气短、咳嗽和咳痰。胸部X 线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺 泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen 于 1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之 分。 【流行病学】 1958年由 Rosen SH等首先报道本症，1964年国内学者首次对本病进行综 述报道。1998年底国外报道 332例，而国内 2000年～2001年发表的关于 PAP 的文章就有44篇。目前本病病因不清楚。发病年龄在20～50岁，男性约是女 性的 4 倍。 【病因】 肺泡蛋白沉着症病因未明。 【发病机制】 1.肺泡蛋白沉着症的发病机制目前尚不完全清楚，有以下几种假设： (1)表面活性物质清除障碍：电镜观察发现肺泡