淋巴浆细的胞淋巴瘤.pptVIP

淋巴浆细胞淋巴瘤/Waldenstrom巨球蛋白血症(Lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstrom macroglobulinemia) LPL定义 是一个由小B细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤，通常累及骨髓、淋巴结和脾，不表达CD5，大多数病例有血清单克隆蛋白伴高粘滞血症或巨球蛋白血症，同时应排除其他淋巴瘤的浆细胞样/浆细胞的变异型。 如LPL伴有骨髓受累及任何浓度的IgM单克隆丙种球蛋白病，则诊断为WM。 流行病学 罕见，最近研究显示占结内淋巴瘤的1.5% 发病年龄较大，中位年龄63岁 男性稍多（53%） 可能的病因：肝炎病毒C等 累及部位 骨髓、淋巴结、脾、外周血 结外侵润：如肺、胃肠道和皮肤 临床特点 血清单克隆免疫球蛋白IgM(3mg/dl)，无血清M成分的病例，肿瘤细胞只产生但不分泌免疫球蛋白。 高粘滞血症：10-30%，红细胞成缗钱状，视力降低视觉敏度，增加脑血管病发生的危险性。 冷球血症 神经性疾病：10%，原因可能为IgM与髓鞘抗原反应，冷球蛋白血症或免疫球蛋白沉积 腹泻：IgM沉积在胃肠道 凝血性疾病：IgM结合到凝血因子、血小板和纤维素上。 IgM也可以出现在除LPL的其他疾病，如脾边缘区B细胞淋巴瘤、慢淋、结外边缘区B细胞淋巴瘤。故Waldenstrom巨球蛋白血症与LPL不是同义词。 淋巴结