可逆性并脑白质后部综合征的鉴别诊断.docVIP

中枢神经影像检查对可逆性脑白质后部综合征的鉴别诊断 山西省汾阳医院 任勇 桑俊勇 032200 山西医科大学汾阳学院 郭浩 032200 【摘要】目的 探讨如何从影像表现鉴别可逆性脑白质后部综合征(RPLS)。方法 分析我院1例可逆性脑白质后部综合征（RPLS）患者的临床及影像学资料。结果 患者影像学检查以及临床表现具有一定特征性，头颅CT提示病灶均局限于顶枕叶脑白质区，头颅MRI示病灶为双侧顶枕部白质区对称性长T1、长T2异常信号影，经临床合理治疗后，影像表现逐步改善，病灶减小明显，临床表现为急性发病，发病时血压明显升高，伴癫痫，有视物不清症状，经降血压、降颅压，抗颅内水肿处理后症状逐步改善。结论 影像检查对本病有特征的表现，但需与个别中枢神经系统疾病相鉴别，应尽早结合临床表现对本病得出正确的诊断。 【关键词】可逆性脑白质后部综合征（RPLS） 中枢神经影像检查 鉴别诊断 1 资料 现将我院2012年收治的1例可逆性脑白质后部综合征（RPLS）的病例分析如下： 患者女性，20岁，以停经8+月，院外抽搐6次，入院第一天8时住我院产科。患者晨起感头痛，头晕，就诊于当地诊所，测血压160/100mmHg，出现抽搐，意识不清，双眼上翻，未治疗，入我院。家属提供途中抽搐6次，症状自行缓解。既往体健。 入院查体：入院后抽搐停止，意识不清，呼之不应。观病情，通知病危，镇静、解痉治疗。于8：20再次抽搐，牙关紧闭。初诊为：宫内妊娠8+月，G1P0；产前子痫。行剖宫产终止妊娠。术闭转入ICU，予以重症监护。当日下午患者嗜睡，诉刀口处痛，眼花，视物模糊。患者目前血压偏高，已出现脏器功能损伤。 第二日查房，仍视物模糊，眼科会诊。查眼底，视网膜轻度水肿，右眼黄斑区片状出血，左眼尚可，无需处理，观察病情变化。 第六日查房，病情稳定，行头颅CT检查，如图1，示双侧额、顶叶片状低密度影，边界欠清晰，局部脑回肿胀，考虑额顶叶脑水肿，结合病情演变及诊疗经过考虑临床补充诊断：缺血缺氧性脑病。加用甘露醇脱水降颅压等诊疗。 图1 第七日查房，CT片请神经内科会诊，考虑白质性脑病改变，转入神经内科治疗。神经系统查体，无阳性体征，嘱监测并控制血压，脱水降颅压，抗癫痫，脑保护。行头颅MRI如图2，示双侧顶、枕部白质区弥漫长T1、长T2异常信号，于T2WI/FLAIR序列呈高信号，同之前CT片比较示病灶范围缩小，结合病史，诊断为妊娠子痫并发可逆性脑白质后部综合征（RPLS）。 图2 第十二日查房，患者无不适症状，病情好转，出院。嘱继续监测并控制血压，于4周后复查。 一月后门诊复查头颅MRI如图3示双侧顶枕部脑白质区小片状长T1、长T2异常信号影，于T2WI/FLAIR序列呈高信号，同6月11日头颅MRI相比病灶范围明显缩小。 图3 2 讨论 2.1.RPLS的定义、病因、发病机制及影像学表现 可逆性脑白质后部综合征（RPLS）于1996年由Judy Hinchey最先提出[1]。本病多见于恶性高血压、本例病例的妊娠子痫、恶性肿瘤化疗及免疫抑制治疗等患者，是具有相似的临床及影像表现的疾病，临床并不少见，但最近才被人们公认。其中神经影像学的发展、影像扫描技术的不断提高起到了推动作用。Hinchey报道了15例各种病因所致CT及MRI表现相似的患者[1]，均表现为双侧大脑顶枕部广泛性脑白质内异常密度及信号改变，病灶多呈弥漫性对称性分布，有的可累及脑干及小脑，经临床降血压、脱水降颅压等手段处理后，于2~4周后病灶可消失，故名。本例头颅CT提示大脑后部白质区为著的大片脑水肿灶，灰质很少受累；头颅MRI检查对该病的诊断及病理变化评估价值明显，尤以弥散加权像（DWI）的运用在显示白质病变方面具有更大优势，常规T1WI病变为等或低信号，T2WI高信号，皮质下白质区病变形态表现为脑回样，基底节区及深部白质、小脑、脑干表现为斑片状异常信号影，FLAIR序列更为敏感，能显示出早期微小的局部异常。有学者进行DWI及ADC测定[2]，更提高了小病灶的检出，且在鉴别中起到很好的作用，在DWI图像上细胞毒性脑水肿呈现高信号，ADC图呈低信号，而该病为血管源性脑水肿[3]，因此DWI呈等或低信号，ADC图高信号，借助这两种序列可鉴别细胞毒性水肿与本病的血管性水肿。且从本病例以及相关报道说明RPLS病灶具备一定可逆性，虽然发病较急，但随着临床正确治疗病灶在2~4周时逐渐消失。有文献报道其发病机制尚存在两种学说[4]：脑血管痉挛学说及脑血管过度灌注学说，目前大多数学者支持后者，认为后者是造成脑水肿的主要原因，对于本患者，血压骤然升高对发病起重要作用，且妊娠子痫与高血压脑病有相似的病理生理机制，而大脑后部脑血管交感神经活性较低，血压升高、血管收缩功能失